Wat is Sclerodactyly?
Sclerodactylie is een aandoening waarbij de huid geleidelijk hard wordt en stijf wordt. Het beïnvloedt meestal de huid rond de handen en vingers. De aandoening ontwikkelt zich meestal niet vanzelf, maar is over het algemeen een symptoom van een zeldzame aandoening die bekend staat als sclerodermie.
Sclerodermie, ook wel scleriasis genoemd, is een type aandoening die vernauwing van interne organen, bindweefsels en huid veroorzaakt. Er zijn twee hoofdsoorten sclerodermie: systemisch en gelokaliseerd. Systemische sclerodermie veroorzaakt waarschijnlijker verharding van interne organen en bindweefsels, terwijl gelokaliseerde sclerodermie de neiging heeft alleen op de huid op te treden en sclerodactylie tot gevolg te hebben.
De belangrijkste oorzaak van sclerodactylie is collageen, een natuurlijk voorkomend eiwit in het lichaam dat de huid en het bindweefsel omvat. Collageen heeft een stijve textuur, vergelijkbaar met een zeer stevig rubber. Als het lichaam te veel collageen aanmaakt, kan het zich ophopen en kan de huid stijf en inflexibel aanvoelen. Het is meestal het meest merkbaar in de handen en vingers omdat het voorkomt dat ze goed kunnen buigen.
Wanneer sclerodactylie zich voor het eerst begint te ontwikkelen, kan een persoon opmerken dat zijn of haar vingers beginnen te zwellen, maar na verloop van tijd niet verdwijnen. Naarmate de toestand vordert, kunnen de vingers en handen van een persoon moeilijk aanvoelen en een glanzend uiterlijk hebben. In de meest ernstige gevallen kan de harde textuur van de huid op de vingers en handen ertoe leiden dat een persoon moeite heeft met het verplaatsen of buigen van zijn of haar vingers en handen.
Er is geen bewezen behandeling om te voorkomen dat het lichaam overmatig collageen aanmaakt dat sclerodermie veroorzaakt. De aandoening is progressief, wat betekent dat deze in de loop van de tijd geleidelijk ernstiger wordt. Een persoon met gelokaliseerde sclerodermie en de resulterende sclerodactylie zal in het algemeen deelnemen aan fysiotherapie om te leren omgaan met zijn of haar verminderde vermogen om zijn of haar vingers of handen te gebruiken. Flexibele handvormen kunnen over de aangetaste handen worden gedragen, zoals handschoenen, waardoor een persoon met de aandoening zich minder zelfbewust kan voelen.
Sclerodactylie kan mogelijk ernstige gezondheidscomplicaties hebben. Als de hoeveelheid collageen in de huid hoog genoeg wordt, kan dit een goede bloedtoevoer naar de handen en vingers voorkomen. Een onvoldoende hoeveelheid bloed naar de handen en vingers kan leiden tot weefselschade. Deze weefselschade kan gangreen of bederf van het weefsel veroorzaken, waardoor de getroffen gebieden vaak moeten worden geamputeerd.