Vad är Sclerodacty?

Sclerodactyly är ett tillstånd där huden gradvis härdar och blir styv. Det påverkar vanligtvis huden som omger händer och fingrar. Tillståndet utvecklas vanligtvis inte på egen hand, men är i allmänhet ett symptom på en sällsynt störning känd som sklerodermi.

Sklerodermi, även kallad sklerias, är en typ av störning som orsakar åtstramning av inre organ, bindväv och hud. Det finns två huvudsorter av sklerodermi: systemisk och lokaliserad. Systemisk sklerodermi orsakar mer härdning av inre organ och bindvävnader, medan lokal sklerodermi tenderar att uppstå endast på huden och resultera i sklerodakti.

Den huvudsakliga orsaken till sclerodactyly är kollagen, ett naturligt förekommande protein i kroppen som innehåller huden och bindvävnaderna. Kollagen har en styv struktur, liknande ett mycket fast gummi. Om kroppen gör för mycket kollagen kan den byggas upp och få huden att känna sig stel och oflexibel. Det är oftast det mest märkbara i händer och fingrar eftersom det förhindrar dem från att kunna böjas ordentligt.

När sclerodacty börjar utvecklas först, kan en person märka att hans eller hennes fingrar börjar svälla, men inte avta med tiden. När tillståndet fortskrider kan en persons fingrar och händer verka hårda vid beröringen och ha ett glänsande utseende. I de svåraste fallen kan hudens hårda struktur på fingrar och händer resultera i att en person har svårt att röra eller böja fingrarna och händerna.

Det finns ingen beprövad behandling för att förhindra kroppen från att göra det överdrivna kollagen som får sklerodermi att bildas. Störningen är progressiv, vilket betyder att den gradvis blir allvarligare med tiden. En person med lokaliserad sklerodermi och den resulterande sklerodakti kommer vanligtvis att delta i fysioterapi för att lära sig hantera hans eller hennes minskade förmåga att använda sina fingrar eller händer. Flexibla handformar kan bäras över de drabbade händerna som handskar, vilket kan göra det möjligt för en person med tillstånd att känna sig mindre självmedveten.

Sclerodactyly kan ha potentiella allvarliga hälsokomplikationer. Om mängden kollagen i huden blir tillräckligt hög kan det förhindra korrekt blodflöde till händer och fingrar. En otillräcklig mängd blodflöde till händer och fingrar kan leda till vävnadsskada. Denna vävnadsskada kan orsaka gangren eller sönderfall av vävnaden, vilket ofta kommer att kräva att de drabbade områdena amputeras.