Co je Sclerodactyly?

Sclerodactyly je stav, ve kterém kůže postupně ztvrdne a ztuhne. Obvykle ovlivňuje kůži obklopující ruce a prsty. Podmínka se obvykle nevyvíjí sama o sobě, ale je obvykle příznakem vzácné poruchy známé jako sklerodermie.

Sklerodermie, také označovaná jako skleróza, je typ poruchy, která způsobuje zpřísnění vnitřních orgánů, pojivových tkání a kůže. Existují dvě hlavní odrůdy sklerodermie: systémová a lokalizovaná. Systémová sklerodermie pravděpodobně způsobuje ztvrdnutí vnitřních orgánů a pojivových tkání, zatímco lokalizovaná sklerodermie má tendenci se vyskytovat pouze na kůži a má za následek sklerodaktii.

Hlavní příčinou sklerodaktie je kolagen, přirozeně se vyskytující protein v těle, který obsahuje kůži a pojivové tkáně. Kolagen má tuhou strukturu podobnou velmi pevné gumě. Pokud tělo produkuje příliš mnoho kolagenu, může se hromadit a pokožka se bude cítit ztuhlá a nepružná. To je obvykle nejvíce patrné v rukou a prstech, protože jim brání v tom, aby se mohly správně ohýbat.

Když se sclerodactyly poprvé začne rozvíjet, může si osoba všimnout, že její prsty začnou bobtnat, ale časem nezmizí. Jak se stav zhoršuje, prsty a ruce se mohou zdát na dotek tvrdé a mít lesklý vzhled. V nejzávažnějších případech může mít tvrdá struktura kůže na prstech a rukou za následek, že osoba má potíže s pohybem nebo ohýbáním prstů a rukou.

Neexistuje žádná prokázaná léčba, která by zabránila tělu vytvořit nadměrný kolagen, který způsobuje vznik sklerodermie. Porucha je progresivní, což znamená, že se postupem času zhoršuje. Osoba s lokalizovanou sklerodermií a výsledná sklerodaktie se obecně účastní fyzikální terapie, aby se naučila, jak se vypořádat se sníženou schopností používat své prsty nebo ruce. Flexibilní formy rukou mohou být nošeny přes postižené ruce jako rukavice, což může člověku, který je ve stavu, cítit méně sebevědomí.

Sclerodactyly může mít závažné zdravotní komplikace. Pokud je množství kolagenu v kůži dostatečně vysoké, může zabránit správnému průtoku krve do rukou a prstů. Nedostatečné množství krve do rukou a prstů může vést k poškození tkáně. Toto poškození tkáně může způsobit gangrénu nebo rozpad tkáně, což často vyžaduje amputaci postižených oblastí.