Co to jest sklerodaktyla?

Sklerodaktyla to stan, w którym skóra stopniowo twardnieje i staje się sztywna. Zazwyczaj wpływa na skórę otaczającą dłonie i palce. Stan zwykle nie rozwija się sam, ale ogólnie jest objawem rzadkiego zaburzenia znanego jako twardzina skóry.

Twardzina, zwana także stwardnieniem, jest rodzajem zaburzenia, które powoduje zaciśnięcie narządów wewnętrznych, tkanek łącznych i skóry. Istnieją dwie główne odmiany twardziny: układowa i zlokalizowana. Twardzina układowa częściej powoduje stwardnienie narządów wewnętrznych i tkanek łącznych, podczas gdy zlokalizowane twardzina zwykle występuje tylko na skórze i powoduje twardzinę.

Główną przyczyną twardziny jest kolagen, naturalnie występujące białko w organizmie, które składa się ze skóry i tkanek łącznych. Kolagen ma sztywną teksturę, podobną do bardzo twardej gumy. Jeśli ciało wytwarza zbyt dużo kolagenu, może się gromadzić i powodować, że skóra staje się sztywna i nieelastyczna. Jest to zwykle najbardziej zauważalne w dłoniach i palcach, ponieważ uniemożliwia im prawidłowe zginanie.

Kiedy sklerodaktylia zaczyna się rozwijać, osoba może zauważyć, że jej palce zaczynają puchnąć, ale z czasem nie ustępują. W miarę postępu choroby palce i dłonie osoby mogą wydawać się trudne w dotyku i mieć błyszczący wygląd. W najcięższych przypadkach twarda tekstura skóry na palcach i dłoniach może powodować trudności w poruszaniu się lub zginaniu palców i dłoni.

Nie ma sprawdzonego leczenia, które zapobiegałoby wytwarzaniu przez organizm nadmiernego kolagenu, który powoduje tworzenie twardziny. Zaburzenie ma charakter postępujący, co oznacza, że ​​z czasem staje się coraz poważniejsze. Osoba ze zlokalizowaną twardziną i wynikającą z niej twardziną zwykle uczestniczy w fizjoterapii, aby dowiedzieć się, jak radzić sobie ze zmniejszoną zdolnością posługiwania się palcami lub dłońmi. Na dotkniętych dłoniach rękach można zakładać elastyczne formy do rąk, takie jak rękawiczki, które mogą sprawić, że osoba z tą chorobą poczuje się mniej pewna siebie.

Sklerodaktyla może mieć potencjalnie poważne komplikacje zdrowotne. Jeśli ilość kolagenu w skórze stanie się wystarczająco wysoka, może to uniemożliwić prawidłowy przepływ krwi do dłoni i palców. Niewystarczający przepływ krwi do rąk i palców może spowodować uszkodzenie tkanek. To uszkodzenie tkanki może powodować zgorzel lub rozpad tkanki, co często wymaga amputacji dotkniętych obszarów.