Wat is de behandeling voor het Scimitar-syndroom?
Passende behandeling voor scimitar syndroom, een zeldzaam aangeboren hartafwijking, hangt af van de specifieke kenmerken van een patiënt, maar kan een operatie inhouden. Patiënten met milde gevallen hebben mogelijk geen specifieke behandeling nodig en krijgen in feite soms een late diagnose, terwijl ernstige gevallen wellicht kort na de geboorte chirurgisch beheer nodig hebben. In deze toestand bereikt een deel van het vers geoxygeneerde bloed uit de longen de rest van het lichaam niet vanwege een vaatafwijking. Een cardioloog kan de patiënt evalueren om te bepalen hoe verder te gaan met de behandeling.
Ernstige gevallen vertonen vaak symptomen kort na de geboorte of vroeg in de kindertijd. Kinderen kunnen huilen, gemakkelijk vermoeid raken en moeite hebben met ademhalen. Ze kunnen ook blauwing in de ledematen ervaren, wat aangeeft dat er een probleem met de bloedsomloop is en hun lichaam onvoldoende zuurstof krijgt. Een medische beeldvormingsstudie van de borst kan de onderscheidende radiografische tekens tonen die bij deze aandoening horen; kromzwaard syndroom is genoemd naar de halvemaanvorm gecreëerd door de abnormale veneuze terugkeer in de borst, die enigszins lijkt op een kromzwaard.
Als een patiënt in nood is, of de hoeveelheid bloed die de linkerkant van het hart bereikt niet voldoende is om aan de langetermijnbehoeften te voldoen, kan een operatie noodzakelijk zijn. Tijdens een operatie kan de arts een verbinding maken tussen de rechter- en linkerzijde van het hart om het zuurstofrijke bloed goed af te voeren. Een andere optie is om het abnormale bloedvat te verplaatsen. De beste aanpak voor het scimitar-syndroom kan afhangen van de ervaring van de chirurg, de anatomie van de patiënt en de details van de zaak, en kan enige discussie met een zorgteam inhouden voordat een plan wordt ontwikkeld.
Een mogelijk probleem met de behandeling van het scimitarsyndroom is dat de patiënt in andere gevallen andere afwijkingen kan hebben. Deze kunnen complicaties bij de operatie veroorzaken of kunnen wachten op een operatie voor het hartprobleem vereisen. Een zorgvuldige evaluatie is noodzakelijk om te controleren op andere problemen die mogelijk moeten worden overwogen bij de behandeling van de patiënt, en soms wordt genetische test aanbevolen als deze kenmerken een familiale band kunnen hebben.
De vooruitzichten voor een patiënt met het kromzwaardsyndroom kunnen zeer variabel zijn. De chirurg moet meer informatie kunnen geven over de mogelijke uitkomsten en wat voor herstel kan worden verwacht. Sommige patiënten leiden een zeer actief leven na de operatie en ondervinden mogelijk geen toekomstige complicaties. Anderen moeten mogelijk terugkeren voor extra operaties en follow-ups vanwege complicaties die verband houden met andere aandoeningen of het oorspronkelijke kromzwaardafwijking.