Hva er Porencephaly?

Porencephaly er en sjelden tilstand preget av utseendet til små cyster på hjernehalvdelen. Denne kefalistiske forstyrrelsen kan være forårsaket av unormale foster- eller spedbarnsutvikling, og den kan variere i alvorlighetsgrad. Noen pasienter er sterkt funksjonshemmede av porencephaly, mens andre kan føre til relativt normale liv til tross for hullene i hjernen. Klassisk blir porencefali diagnostisert når et spedbarn viser nevrologiske avvik.

Vanligvis er porencefali forårsaket av avvik i utviklingen av en nyfødt hjerne. Hvis et spedbarn lider av hjerneslag eller utvikler en infeksjon i hjernen, kan det føre til en ødeleggende lesjon som blir encysted når hjernen prøver å beskytte seg selv. Over tid blir cysten foret med glatt vev og fylt med cerebrospinalvæske. Unormaliteter under fosterutviklingen kan også føre til utvikling av en eller flere cyster i hjernen.

Symptomer på porencephaly varierer, avhengig av plasseringen av cyste eller cyster, og deres størrelse. Fysiske problemer som mangel på muskel tone, lammelse og anfall kan oppstå, sammen med utviklingsforsinkelser, spesielt med språkutvikling. Pasienten kan også mislykkes i å trives som et resultat av porencefali. Når disse symptomene blir observert, kan en barnelege bestille medisinsk bildediagnostiske studier av hjernen, og henvise pasienten til en pediatrisk nevrolog som spesialiserer seg på nevrologiske lidelser hos barn og spedbarn.

Det er viktig å overvåke spedbarn for tegn på avvik fra forventede utviklingsmilepæler. Selv om det forventes en viss variasjon fra gjennomsnittet og ikke er grunn til bekymring, er radikale variasjoner eller tegn på nevrologiske avvik en grunn til bekymring, og foreldre bør ikke være redde for å dele bekymringer med en barnelege. En lege vil mye heller ha tidlige problemer som blir trukket av hans eller hennes oppmerksomhet enn å se en pasient når problemene er blitt mye mer alvorlige fordi foreldre forsinket behandlingen av sjenanse.

Fordi skaden på hjernen allerede er gjort, kan ikke porencephaly kureres. Imidlertid kan en rekke teknikker brukes til å håndtere symptomer, inkludert fysioterapi, logopedi og medisiner for å minimere anfall. Riktig støttende omsorg kan hjelpe en pasient med porencefali til å leve et normalt, aktivt liv, men foreldre trenger vanligvis å være proaktive talsmenn for barna sine for å sikre at de får den omsorgen og støtten de trenger. Foreldre skal ikke klandre seg selv hvis porensefali utvikler seg hos et barn; vanligvis er det ingenting som kan gjøres for å forhindre det, utover å få tidlig behandling for slag og infeksjoner for å redusere skaden forårsaket av disse medisinske problemene.