Hva er porfyriner?

Det er mange naturlige stoffer i kroppen som spiller viktige roller i viktige funksjoner. Porfyriner er naturlig forekommende kjemikalier som er funnet å hjelpe til med produksjon av hemoglobin. Hemoglobin er proteinet i røde blodlegemer som er ansvarlig for å føre oksygen i blodet i hele kroppen.

Mer enn bare å bidra til å skape hemoglobin, har porfyriner en annen innflytelse på blod. Heme er en type porfyrin som produserer rødfarging av røde blodlegemer. Alle aspekter av blod, fra fargen til oksygenet det bærer, er avgjørende for riktig kroppsfunksjon.

Porfyri er en tilstand som påvirker de røde blodlegemene. Denne tilstanden oppstår når kroppen har en mangel på en av enzymene som er en del av prosessen som kontrollerer dannelse og regulering av porfyriner. Resultatet er en unormal porfyrin som bygges opp i kroppen. Mens det er flere forskjellige typer porfyri, forekommer to oftere enn andre, og brukes til å bredt klassifisere formene for porfyri.

Nervesystemet påvirkes vanligvis av akutt porfyri. Akutt intermittent porfyri er den vanligste forekommende typen i denne kategorien. Denne tilstanden gir symptomer som nevropatier, forstoppelse og magesmerter. Noen pasienter har også opplevd blindhet uten synlige øyeskader.

Porphyria cutanea tarda (PCT), også kalt kutan porfyri, er den andre vanlige typen porfyri. Mange av symptomene ligner på akutte versjoner. Den særegne forskjellen er at PCT også gir utslett eller blemmer i huden. Personer med PCT kan også oppleve kroniske leverproblemer, som arrdannelse og betennelse.

Med normal produksjon og regulering holder porfyriner røde blodlegemer som de trenger å være. Når problemer som porfyri forårsaker ubalanse, endrer ting seg. Opprettelse og regulering av porfyriner må opprettholdes for å tillate heme og hemoglobin å fortsette jobben.

Behandlingen av porfyrinproblemer vil avhenge av det spesifikke problemet. Hver form for porfyri påvirker et annet enzym. Blodprøver kan hjelpe legene til å identifisere hvilken type enzymmangel som er til stede. Derfra kan det lages en behandlingsplan som ikke bare inneholder reseptbelagte medisiner, men også andre tiltak.

I tillegg til antimalariamedisiner og andre reseptbelagte medisiner, bør personer med porfyrinproblemer også gjøre generelle livsstilsendringer. Alkoholholdige drikker, direkte sollys og jerntilskudd bør unngås. Hvis det er funnet hepatitt C, kan omfattende behandling av denne lidelsen også bidra til å behandle opphopning av porfyriner.