Vad är porfyriner?

Det finns många naturligt förekommande ämnen i kroppen som spelar viktiga roller i vitala funktioner. Porfyriner är naturligt förekommande kemikalier som kan hjälpa till att producera hemoglobin. Hemoglobin är det protein i röda blodkroppar som ansvarar för att transportera syre i blodet i hela kroppen.

Porfyriner har mer än bara att hjälpa till att skapa hemoglobin, en annan påverkan på blod. Heme är en typ av porfyrin som producerar röd färgning av röda blodkroppar. Alla aspekter av blod, från färgen till syret som det bär, är avgörande för korrekt kroppsfunktion.

Porphyria är ett tillstånd som påverkar de röda blodkropparna. Detta tillstånd inträffar när kroppen har en brist på en av enzymerna som är en del av processen som styr skapandet och regleringen av porfyriner. Resultatet är en onormal porfyrin som byggs upp i kroppen. Medan det finns flera olika typer av porfyri, förekommer två oftare än andra och används för att i stort sett klassificera formerna av porfyri.

Nervsystemet påverkas vanligtvis av akut porfyri. Akut intermittent porfyri är den vanligaste typen i denna kategori. Detta tillstånd ger symptom som neuropatier, förstoppning och buksmärta. Vissa patienter har också upplevt blindhet utan synliga ögonskador.

Porphyria cutanea tarda (PCT), även kallad kutan porphyria, är den andra vanliga typen av porfyri. Många av dess symtom liknar akuta versioner. Den särskiljande skillnaden är att PCT också ger utslag eller blåsor i huden. Personer med PCT kan också uppleva kroniska leverproblem, såsom ärrbildning och inflammation.

Med normal produktion och reglering håller porfyriner röda blodkroppar som de behöver. När problem som porfyri orsakar obalans förändras saker. Skapandet och regleringen av porfyriner måste upprätthållas för att heme och hemoglobin ska kunna fortsätta sina jobb.

Behandlingen av porfyrinproblem kommer att bero på det specifika problemet. Varje form av porfyri påverkar ett annat enzym. Blodprover kan hjälpa läkare att identifiera vilken typ av enzymbrist som finns. Därifrån kan en behandlingsplan skapas som inte bara innehåller receptbelagda läkemedel utan också andra åtgärder.

Förutom antimalariamedel och andra receptbelagda läkemedel bör personer med porfyrinproblem också göra övergripande livsstilsförändringar. Alkoholhaltiga drycker, direkt solljus och järntillskott bör undvikas. Om hepatit C har hittats, kan omfattande behandling av denna störning också hjälpa till att behandla ansamlingen av porfyriner.