Cosa sono i porfirini?
Esistono molte sostanze presenti nell'organismo che svolgono ruoli importanti nelle funzioni vitali. Le porfirine sono sostanze chimiche presenti in natura trovate per aiutare la produzione di emoglobina. L'emoglobina è la proteina dei globuli rossi che sono responsabili del trasporto di ossigeno nel sangue in tutto il corpo.
Oltre a contribuire a creare emoglobina, le porfirine hanno un'altra influenza sul sangue. L'eme è un tipo di porfirina che produce la colorazione rossa dei globuli rossi. Tutti gli aspetti del sangue, dal colore all'ossigeno che trasporta, sono cruciali per una corretta funzione corporea.
La porfiria è una condizione che colpisce i globuli rossi. Questa condizione si verifica quando il corpo ha una carenza di uno degli enzimi che fanno parte del processo che controlla la creazione e la regolazione delle porfirine. Il risultato è un'anormale porfirina accumulata nel corpo. Mentre ci sono diversi tipi di porfiria, due si verificano più comunemente di altri e vengono utilizzati per classificare ampiamente le forme di porfiria.
Il sistema nervoso è tipicamente affetto da porfiria acuta. La porfiria acuta intermittente è il tipo più frequente in questa categoria. Questa condizione produce sintomi come neuropatie, costipazione e dolore addominale. Alcuni pazienti hanno anche sperimentato la cecità senza danni agli occhi visibili.
La porfiria cutanea tarda (PCT), detta anche porfiria cutanea, è il secondo tipo comune di porfiria. Molti dei suoi sintomi sono simili alle versioni acute. La differenza distintiva è che PCT presenta anche un'eruzione cutanea o vesciche della pelle. Le persone con PCT possono anche sperimentare problemi al fegato cronici, come cicatrici e infiammazioni.
Con la normale produzione e regolazione, le porfirine mantengono i globuli rossi come devono essere. Quando problemi come la porfiria causano uno squilibrio, le cose cambiano. La creazione e la regolazione delle porfirine devono essere mantenute per consentire all'eme e all'emoglobina di continuare il loro lavoro.
Il trattamento dei problemi di porfirina dipenderà dal problema specifico. Ogni forma di porfiria colpisce un diverso enzima. Gli esami del sangue possono aiutare i medici a identificare quale tipo di deficit enzimatico è presente. Da lì, può essere creato un piano di trattamento che contiene non solo i farmaci di prescrizione, ma anche altre misure.
Oltre ai farmaci antimalarici e ad altri farmaci da prescrizione, le persone con problemi di porfirina dovrebbero anche apportare cambiamenti nello stile di vita. Bevande alcoliche, luce solare diretta e integratori di ferro devono essere evitati. Se è stata rilevata l'epatite C, il trattamento completo di questo disturbo può anche aiutare a trattare l'accumulo di porfirine.