Vad är ett Rhabdomyom?

Ett rabdomdomen är en mycket sällsynt typ av tillväxt, eller tumör, som utvecklas från det som kallas striated muscle. Striated muskler är den huvudsakliga muskeltypen i kroppen och består av de muskler som är fästa vid benen - som kan användas för att flytta delar av kroppen när som helst - och musklerna i hjärtat. Ett rabdomyom är vanligtvis en godartad tumör, vilket betyder att den inte är cancerformig, men kan orsaka problem beroende på platsen där den växer. Oftast finns rabdomyomer hos vuxna män, i området för huvudet eller nacken. Rhabdomyomer i hjärtat, som utvecklas i hjärtat, finns oftare hos spädbarn.

Hos vuxna förekommer vanligtvis ett rabdomdomen i form av en rundad klump, eller klumpar, oftast belägna i halsen. Vanligtvis orsakar inte tumören några problem förrän den växer tillräckligt stor för att pressa på omgivande strukturer, såsom halsen eller tungan. Symtom kan inkludera svälja och andningssvårigheter eller en hes röst.

Vad som kallas fosterrabbymom kan påverka spädbarn under de första tre åren av livet. Tumören växer troligen från strippad muskel i huvudet eller nacken. Rhabdomyomer i hjärtat har också en tendens att förekomma hos barn, utvecklas medan en baby är i livmodern och ibland visas på en ultraljudssökning. De kan vara förknippade med ett tillstånd som kallas tuberös skleros, där tillväxter inträffar i hjärnan, njurarna, lungorna, ögonen och huden samt hjärtat. Autism, epilepsi, inlärningssvårigheter och njurproblem kan också vara en del av detta tillstånd.

Könsmässiga rabdomyomer finns mest hos kvinnor, där de växer i musklerna i vulva eller vagina. Unga eller medelålders kvinnor kan drabbas. Eftersom de i allmänhet är godartade neoplasmer eller icke-cancerväxter är det extremt osannolikt att rabdomyomer blir malig eller cancerform, även om det i några få sällsynta fall har inträffat.

Behandlingen av rabdomyom beror på typen av tumör och vilka symtom det orsakar. Hos vuxna kräver ett rabdomyom som orsakar andnings- och sväljningssvårigheter kirurgiskt avlägsnande. Kirurgi kan också användas för att behandla foster- och genital rabdomym.

Hantering av hjärtrabdomyomer är vanligtvis icke-kirurgiskt, om inte tumören är stor eller i en position som förhindrar hjärtat från att fungera. Detta beror på att de flesta rhabdomyomer i hjärtat kommer att krympa eller ibland till och med försvinna helt. Icke-kirurgisk hantering innefattar att övervaka tumörens framsteg och använda läkemedel för att reglera hjärtrytmen vid behov. Utsikterna för en patient med rabdomyom varierar beroende på var tumören är belägen men är oftast positiv.