Vad är benmärgsfel?
Benmärgsfel är när benmärgen antingen producerar otillräckliga blodkroppar eller ingen alls. Symtomen kan inkludera svaghet, bakteriella infektioner eller lätt blåmärken. Beroende på svårighetsgraden av tillståndet kan det behandlas med läkemedel eller kan kräva överföringar.
Benmärg är en flexibel vävnad som finns i de ihåliga centra av ben. Den består av två typer, röd och gul märg. Rödmärgen ansvarar för att producera röda blodkroppar, blodplättar och de flesta vita blodkropparna. Röda blodkroppar bär syre runt kroppen, blodplättar är involverade i blodkoagulation och vita blodkroppar är en del av immunsystemet.
Det vanligaste resultatet av benmärgsfel kallas pancytopeni . Det är där ett tillstånd orsakar en minskning av antalet röda blodkroppar. Detta kan klassificeras som anemi, neutropeni eller trombocytopeni beroende på hur allvarligt tillståndet minskar hemoglobin, nyckelkomponenten i röda blodkroppar. Anemi är den minsta reduktionen och trombocytopeni är den största minskningen.
Svårighetsgraden av symtomen orsakade av benmärgsfel beror vanligtvis på hur stor hemoglobinreduktionen är. Anemi orsakar oftast svaghet och trötthet, men kan också leda till ett ökat hjärtslag. Neutropeni kan öka svårighetsgraden och frekvensen av bakteriella infektioner. Trombocytopeni kan öka sannolikheten för blåmärken eller blödningar lätt.
Vissa former av benmärgsfel härrör från genetiska tillstånd. Den vanligaste orsaken är Fanconi-anemi, ofta förkortad till FA. Detta tillstånd kan också orsaka skelettproblem, kort statur och en ökad risk för leukemi.
Benmärgsfel kan också vara ett förvärvat tillstånd. Detta kan orsakas av ett virus, såsom hepatit B eller Epstein-Barr-viruset, annars känt som HHV-4 och ett av de vanligaste virusen hos människor. Benmärgsfel kan också orsakas av joniserande strålning eller från vissa typer av läkemedel. I sällsynta fall kan det utvecklas till följd av kemoterapi, även om tillståndet bör upphöra när kemoterapin upphör.
Det finns läkemedelsbehandlingar för benmärgsfel, där antitymocytglobulin är det vanligaste. Detta är ett läkemedel som också används i organtransplantationer för att minska sannolikheten eller minimera effekterna av kroppen som avvisar och organet. En annan behandling är blodtransfusioner med blod med särskilt höga nivåer av röda blodkroppar och blodplättar. I svåra fall kan själva benmärgen transplanteras.