Vad är plasmacell leukemi?
Plasmacell leukemi (PCL) är en sällsynt och aggressiv form av cancer som kan utvecklas på egen hand eller från ett existerande fall av multipelt myelom. I PCL reproduceras plasmacellerna snabbt i blodet. Långsiktiga överlevnadsnivåer för detta tillstånd är dåliga. Sjukdomen diagnostiseras med en benmärgsbiopsi och blodprover.
Män och kvinnor är lika benägna att utveckla plasmacell leukemi, som oftast utvecklas hos individer mellan 50 och 60 år. Symtom på plasmacell leukemi inkluderar ofta infektioner, anemi, feber eller njursvikt. Sjukdomen kan också leda till benförlust och sprickor.
PCL och den relaterade sjukdomen, multipelt mylom, är cancerformer i plasmacellerna. Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som producerar antikroppar. När dessa onormala plasmaceller reproducerar och kluster i benen skapar de lesioner som kan leda till sprickor.
Benskadorna påverkar kroppens förmåga att producera normala celler, som bekämpar infektion och transporterar syre genom kroppen. När de onormala cellerna attackerar benet kan det leda till ökade kalciumnivåer, vilket kan orsaka en belastning på njurarna såväl som förvirring och svaghet. De ökade kalciumnivåerna är resultatet av kalcium från det sjuka benet som kommer in i blodomloppet när benet upplöses.
Trötthet och ofta infektioner är två andra vanliga symptom på plasmacell leukemi. Trötthet utvecklas eftersom onormala celler tar plats för röda blodkroppar i kroppen. De röda blodkropparnas uppgift är att transportera syre genom kroppen och låga röda blodkroppar tappar kroppens energi.
Infektioner, såsom bältros, hudinfektioner, lunginflammation och infektioner i urinblåsan och njurar, är vanliga hos individer med PCL. Dessa infektioner utvecklas eftersom de onormala cellerna hindrar kroppen från att producera antikroppar. När immunsystemet komprometteras tenderar dessa infektioner att bli överflödiga.
Symtomen på multipelt mylom och plasmacell leukemi är liknande. PCL är mer aggressiv med sämre överlevnad. Individer med PCL har en större frekvens av organinvolvering, ett större antal tumörer, höga kalciumnivåer i blodet och lägre antalet blodplättar.
Behandling för plasmacell leukemi inkluderar aggressiv kemoterapi samt stamcellstransplantationer. Biverkningar av denna behandling inkluderar svaghet, anemi och illamående. Aggressiva kemoterapimetoder, med en kombination av läkemedel, ökar överlevnadsnivån från två till sex månader till 18 till 20 månader. Stamcelltransplantationer kan ge ett två till tre års sjukdomsfritt överlevnadsfönster.