Co je to hypereosinofilní syndrom?

Hypereosinofilní syndrom je vzácné onemocnění krve, které způsobuje nadprodukci eosinofilů nebo bílých krvinek, které mohou poškodit tkáně a orgány, jako jsou srdce a játra. Příčiny této poruchy krve ještě nebyly odhaleny. Příznaky hypereosinofilního syndromu se vysmívají příznakům jiných zdravotních stavů, což lékařům ztěžuje diagnostiku. Léčba závisí na závažnosti a na postižených orgánech v těle.

Hypereosinofilní syndrom, známý také jako hypereosinofilie, HS nebo HES, je považován za vzácný stav a každý rok se vyskytuje jen velmi málo případů. Podle lékařských odborníků se hypereosinofilní syndrom obvykle objevuje u pacientů ve věku mezi 20 a 50 lety. HES ovlivňuje tělo tím, že produkuje příliš mnoho eozinofilů, což jsou bílé krvinky, které normálně odvádějí alergie a infekce v těle. Když tělo produkuje více eosinofilů, než dokáže zvládnout, buňky se rozlévají do krevního řečiště a shromažďují se v různých částech těla, například v tkáních a orgánech. Konečný výsledek může způsobit zvětšení a poškození srdce, jater, sleziny a dalších orgánů.

Příčiny hypereosinofilie zůstávají neznámé. Výzkum ukazuje, že HES může být genetický a že u některých pacientů „fúzní gen“ vytváří a vytváří kinázový protein. Tento protein údajně způsobuje množení krevních buněk, jako jsou eosinofily.

Hypereosinofilní syndrom má řadu příznaků, které mohou ovlivnit pacienty různě, v závislosti na tom, které orgány nebo tkáně jsou onemocněním ovlivněny. Mezi běžné příznaky HES patří únava, horečka, dušnost a kašel. Krevní onemocnění může také způsobit bolest svalů a vyrážky na těle. K potvrzení HES musí být provedeny důkladné lékařské testy, protože tyto příznaky sdílejí podobnosti s jinými zdravotními stavy.

Lékaři obvykle provádějí lékařské vyšetření, aby zjistili poškození orgánů a provedli kompletní test počtu krevních buněk k diagnostice hypereosinofilního syndromu. Lékaři musí také potvrdit tři požadavky nebo kritéria pro potvrzení diagnózy. Pokud osoba zažívá vysoký počet eozinofilů po dobu nejméně šesti měsíců, pak to znamená hypereosinofilní syndrom. Počet bílých krvinek se považuje za vysoký, pokud je vyšší než 1 500 na mikrolitr. Lékaři musí také vyloučit další faktory, jako je alergie nebo infekce, a musí být přítomny důkazy o selhání orgánů, aby bylo možné diagnostikovat HES.

Po diagnóze lze hypereosinofilní syndrom léčit léky, ale nemoci nelze z těla odstranit. Někteří pacienti dostávají vysoké dávky steroidů, aby účinně léčili HES. Ostatní pacienti mohou dostávat protirakovinné terapie nebo léky, které potlačují imunitní systém.