Co je to makulární amyloidóza?

Makulární amyloidóza je kožní nebo kožní stav, který je charakterizován plochými zabarvenými skvrnami kůže zvanými makuly. Patří do kategorie poruch zvaných amyloidóza, která zahrnuje ukládání amyloidních proteinů v orgánech nebo tkáních v těle. Tento druh hromadění obvykle způsobuje poškození postižených oblastí tím, že brání normální funkci.

Makuly, které charakterizují makulární amyloidózu, jsou svrbivé, což znamená, že vyvolávají silné svědění. Hnědá nebo šedá jsou obvyklé pigmentační projevy, přičemž obvyklým místem výskytu je horní část zad. V některých případech se erupce objevují na pažích.

Makulární amyloidóza je jednou ze tří podmínek v kategorii primární kožní amyloidózy a také nejčastější. Dalšími dvěma jsou amyloidóza lišejníků, která je charakterizována zvysenými lichenoidními zvětšenými kožními elevacemi; a nodulární amyloidóza, pojmenovaná pro své malé zaoblené hrudky. Každá podmínka je spojena s receptorovým proteinem známým jako podjednotka beta receptoru specifická pro oncostatin-M nebo receptorem oncostatin-M. Někteří lékaři věří, že mutace této látky mohou vést k výskytu takových nemocí.

Přesná příčina makulární amyloidózy je stále neznámá, lékařská obec však navrhla dvě hlavní možnosti. První hypotéza se nazývá teorie fibrilárního těla, která naznačuje, že dvě skupiny buněk - fibroblasty, které fungují jako buňky pojivové tkáně; a makrofágy, bílé krvinky, které jedí látky, které představují riziko infekce - přeměňte předčasně mrtvé buňky v epidermis nebo vnější vrstvě kůže na amyloidy. Další vysvětlení, teorie sekrece, naznačuje, že amyloid, když se rozpadají, tvoří bazální buňky, které se nacházejí v nejvnitřnější epidermální vrstvě.

Makulární amyloidóza je stav, který postihuje pouze dospělé. Studie ukázaly, že toto onemocnění je častější u žen než u mužů. Také se vyskytuje častěji u jihoameričanů, Asiatů a Středního východu.

Existují různé způsoby léčby makulární amyloidózy. Antihistaminika nebo antagonisté histaminu, jako je chlorfeniramin a difenhydramin, se používají k inhibici organické sloučeniny histaminu, čímž se snižují alergie; a činidla, jako je dimethylsulfoxid, se používají ke snížení zánětu. Další léčebné metody zahrnují aplikaci ultrafialového B (UV-B) světla a chirurgickou excizi makul. Zcela účinný nebo úspěšný lék na makulární amyloidózu je však ještě třeba vymyslet nebo objevit a nemoc zůstává dlouhotrvající a je velmi obtížné ji odstranit.