Vad är makulär amyloidos?

Makulär amyloidos är en hud, eller kutan, tillstånd som kännetecknas av platta missfärgade hudfläckar som kallas macules. Det faller under den kategori av störningar som kallas amyloidos, som involverar avsättning av amyloidproteiner i organ eller vävnader i kroppen. Denna typ av uppbyggnad orsakar vanligtvis skador på de drabbade områdena genom att förhindra normal funktion.

Makulerna som kännetecknar makulär amyloidos är klura, vilket innebär att de ger en svår klåda. Brun eller grå är de vanliga pigmenterings manifestationerna, med den vanliga platsen för förekomst är övre ryggen. I vissa fall visas utbrotten på armarna.

Makulär amyloidos är en av de tre tillstånden i kategorin primär kutan amyloidos, liksom den vanligaste. De andra två är lav amyloidos, som kännetecknas av pruritiska lichenoider med fast hudhöjning; och nodulär amyloidos, uppkallad efter sina små rundade klumpar. Varje tillstånd är associerat med receptorproteinet känt som onkostatin-M-specifik receptorsubenhet beta, eller onkostatin-M-receptor. Vissa medicinska forskare tror att mutationer av detta ämne kan leda till uppkomsten av sådana sjukdomar.

Även om den exakta orsaken till makulär amyloidos fortfarande är okänd, har den medicinska gruppen föreslagit två huvudsakliga möjligheter. Den första hypotesen kallas fibrillar body theory, som antyder att två grupper av celler - fibroblaster, som fungerar som bindvävsceller; och makrofager, vita blodkroppar som äter ämnen som utgör en infektionsrisk - förvandlar för tidiga döda celler i huden, eller yttre skiktet i huden, till amyloider. Den andra förklaringen, den sekretoriska teorin, antyder att det är bascellerna, som finns i det innersta epidermala skiktet, som bildar amyloiden när de sönderdelas.

Makulär amyloidos är ett tillstånd som endast drabbar vuxna. Studier har visat att sjukdomen är vanligare hos kvinnor än hos män. Det tenderar också att förekomma oftare bland sydamerikaner, asiater och Mellanöstern.

Det finns olika typer av behandlingsmetoder för makulär amyloidos. Antihistaminer eller histaminantagonister, såsom klorfeniramin och difenhydramin, används för att hämma den organiska föreningen histamin och därmed minska allergier; och medel såsom dimetylsulfoxid appliceras för reduktion av inflammation. Andra behandlingsmetoder inkluderar ultraviolett B (UV-B) lätt applicering och kirurgisk excision av makulerna. Ett helt effektivt eller framgångsrikt botemedel mot makulär amyloidos är emellertid ännu inte att utveckla eller upptäcka, och sjukdomen är fortfarande långvarig och extremt svår att utrota.