Che cos'è l'amiloidosi maculare?
L'amiloidosi maculare è una condizione cutanea o cutanea caratterizzata da chiazze di pelle piatte e scolorite chiamate macule. Rientra nella categoria di disturbi chiamati amiloidosi, che comporta la deposizione di proteine amiloidi negli organi o nei tessuti del corpo. Questo tipo di accumulo di solito provoca danni alle aree interessate impedendo il normale funzionamento.
Le macule che caratterizzano l'amiloidosi maculare sono pruriginose, nel senso che producono una forte sensazione di prurito. Marrone o grigio sono le solite manifestazioni di pigmentazione, con il solito sito di occorrenza nella parte superiore della schiena. In alcuni casi, le eruzioni appaiono sulle braccia.
L'amiloidosi maculare è una delle tre condizioni nella categoria dell'amiloidosi cutanea primaria, nonché la più comune. Gli altri due sono l'amiloidosi del lichene, che è caratterizzata da aumenti pruriginosi di lichenoide solido della pelle; e l'amiloidosi nodulare, chiamata per i suoi piccoli grumi arrotondati. Ogni condizione è associata alla proteina recettoriale nota come subunità beta recettoriale oncostatina-M specifica o recettore oncostatina-M. Alcuni ricercatori medici ritengono che le mutazioni di questa sostanza possano portare alla comparsa di tali malattie.
Sebbene la causa esatta dell'amiloidosi maculare sia ancora sconosciuta, la comunità medica ha proposto due grandi possibilità. La prima ipotesi si chiama teoria del corpo fibrillare, che suggerisce che due gruppi di cellule - fibroblasti, che funzionano come cellule del tessuto connettivo; e i macrofagi, i globuli bianchi che mangiano sostanze che presentano un rischio di infezione: trasformano le cellule morte prematuramente nell'epidermide o nello strato esterno della pelle in amiloidi. L'altra spiegazione, la teoria della secrezione, suggerisce che sono le cellule basali, che si trovano nello strato epidermico più interno, a formare l'amiloide quando si disintegrano.
L'amiloidosi maculare è una condizione che colpisce solo gli adulti. Gli studi hanno dimostrato che la malattia è più diffusa nelle donne che negli uomini. Inoltre, tende a verificarsi più frequentemente tra sudamericani, asiatici e mediorientali.
Esistono diversi tipi di metodi di trattamento per l'amiloidosi maculare. Gli antistaminici o gli antagonisti dell'istamina, come la clorfeniramina e la difenidramina, sono utilizzati per inibire l'istamina del composto organico, riducendo così le allergie; e agenti come dimetilsolfossido sono applicati per ridurre l'infiammazione. Altri metodi di trattamento comprendono l'applicazione della luce ultravioletta B (UV-B) e l'asportazione chirurgica delle macule. Una cura totalmente efficace o di successo per l'amiloidosi maculare, tuttavia, deve ancora essere ideata o scoperta e la malattia rimane di lunga durata ed estremamente difficile da sradicare.