Co je Rosai-Dorfmanova nemoc?

Rosai-Dorfmanova choroba je vzácná porucha, která se vyznačuje hromaděním bílých krvinek zvaných histiocyty, které jsou v těle nadměrně produkovány. Tyto bílé krvinky se obvykle hromadí v lymfatických uzlinách člověka, zejména v krku. Hromadění může také méně často ovlivnit ostatní části těla. Tento stav může například ovlivnit kůži pacienta, ledviny a gastrointestinální systém; v některých případech to může ovlivnit také centrální nervový systém pacienta. Nikdo neví, co způsobuje Rosai-Dorfmanovu nemoc, ale někdy ji lze léčit chemoterapií, ozářením nebo chirurgickým zákrokem.

Když má člověk Rosai-Dorfmanovu chorobu, histiocyty se obvykle hromadí v lymfatických uzlinách pacienta. V průběhu času toto nahromadění buněk často způsobuje zvětšení postižených lymfatických uzlin. Ve většině případů je rozšíření bezbolestné a stav je benigní. Může však současně postihnout jednu část těla nebo různé části těla pacienta. Například toto onemocnění může postihnout pouze krk pacienta, nebo může mít také vliv na krk pacienta, oči, ledviny a dokonce i centrální nervový systém.

Tento stav, označovaný také jako sínusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, může způsobit bolest, ale může vyvolat řadu dalších příznaků. Mezi symptomy, které se mohou vyvinout, když člověk trpí Rosai-Dorfmanovou chorobou, jsou zvětšení lymfatických uzlin, jater a sleziny. U pacientů s tímto stavem se také může rozvinout horečka a anémie a mohou se objevit bledě. Někteří lidé s tímto stavem mohou také zažít nevysvětlitelný úbytek na váze, výtok hlenu z nosu nebo ucpaný nos. U jedince se také může v souvislosti s onemocněním rozvinout angína nebo bolest kloubů a zánět.

Pokud má pacient mírný případ Rosai-Dorfmanovy choroby, nemusí potřebovat léčbu. V takovém případě se stav může v průběhu času spontánně vyřešit. Může to však trvat roky. V závažných případech může lékař doporučit chemoterapii, radiační terapii a někdy i operaci.

Prognóza u osoby s Rosai-Dorfmanovou chorobou je obecně velmi dobrá. Méně často může způsobit smrt osoby nebo k ní působit jako přispívající faktor. Ve většině případů však smrt vyplývá pouze z Rosai-Dorfmanovy choroby, když člověk jedná s vážným případem, který postihuje mnoho orgánů v těle. Smrt může být také pravděpodobnější u osoby, která má základní problém s imunitním systémem.