Vad är Rosai-Dorfman sjukdom?

Rosai-Dorfman sjukdom är en sällsynt störning som präglas av ansamling av vita blodkroppar, kallade histiocyter, som är överproducerade i kroppen. Dessa vita blodkroppar ackumuleras vanligtvis i personens lymfkörtlar, särskilt de i nacken. Anhopningen kan också påverka de andra kroppsdelarna mindre ofta. Till exempel kan detta tillstånd påverka en patients hud, njurar och mag-tarmsystem. i vissa fall kan det också påverka patientens centrala nervsystem. Ingen vet vad som orsakar Rosai-Dorfman sjukdom, men det kan ibland behandlas med kemoterapi, strålning eller kirurgi.

När en person har Rosai-Dorfman-sjukdom, bygger histiocyter vanligtvis upp i patientens lymfkörtlar. Med tiden orsakar denna uppbyggnad av celler ofta utvidgning av de drabbade lymfkörtlarna. I de flesta fall är utvidgningen smärtfri och tillståndet är godartat. Det kan dock påverka en del av kroppen eller olika delar av patientens kropp på en gång. Till exempel kan denna sjukdom endast påverka patientens nacke, eller den kan också påverka patientens nacke, ögon, njurar och till och med det centrala nervsystemet.

Också kallad sinus histiocytos med massiv lymfadenopati, detta tillstånd kanske inte orsakar smärta men kan orsaka en rad andra symtom. Bland symptomen som kan utvecklas när en person har Rosai-Dorfman-sjukdom är utvidgningen av lymfkörtlar, lever och mjälte. Patienter med detta tillstånd kan också utveckla feber och anemi och verka bleka. Vissa personer med detta tillstånd kan också uppleva oförklarlig viktminskning, slemavsläpp från näsan eller en tappad näsa. En individ kan också utveckla tonsillit eller ledvärk och inflammation i samband med sjukdomen.

Om en patient har ett milt fall av Rosai-Dorfman-sjukdom, kanske han inte behöver behandling. I ett sådant fall kan tillståndet spontant lösa på egen hand över tiden. Det kan dock ta flera år innan det inträffar. I svåra fall kan en läkare rekommendera kemoterapi, strålbehandling och ibland till och med kirurgi.

Prognosen för en person med Rosai-Dorfman sjukdom är i allmänhet mycket god. Mindre ofta kan det antingen orsaka en persons död eller fungera som en bidragande faktor till den. I de flesta fall är dock döden bara en följd av Rosai-Dorfman-sjukdomen när en person har att göra med ett allvarligt fall av det som drabbar många organ i hans kropp. Dödsfall kan också vara mer troligt hos en person som har ett underliggande immunsystemproblem.

ANDRA SPRÅK

Hjälpte den här artikeln dig? Tack för feedbacken Tack för feedbacken

Hur kan vi hjälpa? Hur kan vi hjälpa?