Che cos'è la malattia di Rosai-Dorfman?
La malattia di Rosai-Dorfman è una rara malattia caratterizzata dall'accumulo di globuli bianchi, chiamati istiociti, che sono prodotti in eccesso nel corpo. Questi globuli bianchi si accumulano in genere nei linfonodi della persona, in particolare quelli nel collo. L'accumulo può anche influenzare le altre parti del corpo meno spesso. Ad esempio, questa condizione può influenzare la pelle, i reni e il sistema gastrointestinale di un paziente; in alcuni casi, può influire anche sul sistema nervoso centrale del paziente. Nessuno sa cosa causa la malattia di Rosai-Dorfman, ma a volte può essere trattata con chemioterapia, radioterapia o chirurgia.
Quando una persona ha la malattia di Rosai-Dorfman, gli istiociti si accumulano in genere nei linfonodi del paziente. Con il passare del tempo, questo accumulo di cellule provoca spesso un ingrossamento dei linfonodi interessati. Nella maggior parte dei casi, l'allargamento è indolore e la condizione è benigna. Tuttavia, può interessare contemporaneamente una parte del corpo o varie parti del corpo del paziente. Ad esempio, questa malattia può interessare solo il collo del paziente o può interessare anche il collo, gli occhi, i reni e persino il sistema nervoso centrale del paziente.
Chiamata anche istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva, questa condizione può non causare dolore ma può causare una serie di altri sintomi. Tra i sintomi che possono manifestarsi quando una persona ha la malattia di Rosai-Dorfman sono l'ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza. I pazienti con questa condizione possono anche sviluppare febbre e anemia e apparire pallidi. Alcune persone con questa condizione possono anche sperimentare perdita di peso inspiegabile, secrezione di muco dal naso o naso chiuso. Un individuo può anche sviluppare tonsillite o dolori articolari e infiammazione in relazione alla malattia.
Se un paziente ha un caso lieve di malattia di Rosai-Dorfman, potrebbe non aver bisogno di cure. In tal caso, la condizione può risolversi spontaneamente da sola nel tempo. Tuttavia, ciò potrebbe richiedere anni. Per i casi più gravi, un medico può raccomandare la chemioterapia, la radioterapia e talvolta anche la chirurgia.
La prognosi per una persona con malattia di Rosai-Dorfman è generalmente molto buona. Meno spesso, può causare la morte di una persona o agire come fattore che contribuisce alla sua morte. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la morte deriva solo dalla malattia di Rosai-Dorfman quando una persona ha a che fare con un caso grave che colpisce molti organi del suo corpo. La morte può anche essere più probabile in una persona che ha un problema al sistema immunitario sottostante.