Was ist die Fossa interpeduncularis?
Eine Fossa interpeduncularis ist ein leicht schalenförmiger Bereich an der unteren Innenfläche des Mittelhirns, der sich zwischen zwei Stielen der Gehirnstiele befindet. In der Fossa interpeduncularis sind mehrere anatomische Strukturen enthalten, darunter die hintere perforierte Substanz, zwei Mammillarkörperchen, das Tuber cinereum sowie der Hypophysenstiel und die Hypophyse.
Die Oberfläche des Bodens der Fossa interpeduncularis wird als hintere perforierte Substanz bezeichnet. Diese Schicht grauer Hirnsubstanz weist auf ihrer Oberfläche viele kleine Löcher auf, durch die Blutgefäße zum Gehirn gelangen können. Durch die Fossa interpeduncularis wandern die Arterien der Thalamoperforation, die aus den Löchern der posterioren perforierten Substanz in das Gehirn gelangen.
Oberhalb der posterioren perforierten Substanz der Fossa interpeduncularis befinden sich der Hypophysenstiel und die Hypophyse. Die erbsengroße Hypophyse scheidet neun verschiedene Hormone aus, die viele Körperfunktionen steuern. Der Hypophysenstiel verbindet die Drüse mit dem Hypothalamus. Vor der Hypophyse befinden sich zwei Mammillarkörper oder Corpora mamillaria, die Teil des limbischen Systems sind. Zwischen den Brustkörpern befindet sich ein Teil des Hypothalamus, genannt Tuber cinereum.
Missgebildete Fossa interpeduncularis können auf eine zugrunde liegende neurologische Erkrankung hinweisen, die mit einer Magnetresonanztomographie (MRT) diagnostiziert werden kann, mit der die inneren Strukturen des Gehirns sichtbar gemacht werden. Das angeborene Joubert-Syndrom ist durch eine Hirnfehlbildung gekennzeichnet, die einem erwachsenen Backenzahn ähnelt. Der weiße zahnförmige Raum, der auf dem Gehirn-Scan sichtbar ist, wird durch eine ungewöhnlich tiefe Fossa interpeduncularis verursacht, die von ungewöhnlich geraden und breiten Stielen umgeben ist. Ein drittes definierendes Merkmal ist ein hypoplastischer oder nicht vollständig entwickelter Kleinhirnwurm, der ein schmaler Abschnitt des Gehirngewebes ist, der sich zwischen den beiden Hälften des Kleinhirns befindet.
Die meisten mit Joubert geborenen Menschen haben viele Entwicklungsverzögerungen. Grundlegende Wachstumsmeilensteine wie Sitzen und Gehen treten im Durchschnitt erst auf, wenn das Kind mindestens 18 Monate alt ist. Die Hälfte der Kinder, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, kann aufgrund des schlechten Muskeltonus oder der Hypotonie, die häufig auftritt, wenn eine missgebildete Fossa interpeduncularis festgestellt wurde, nicht ohne Hilfe gehen.
Kinder mit dieser Erkrankung haben mehrere Gesichtsmerkmale. Die Augenbrauen eines Kindes sind runder und befinden sich höher auf der Stirn. seine Ohren sind klein und zu beiden Seiten seines Kopfes tief angesetzt. Oft ragt seine Zunge aus seinem Mund heraus. Obwohl das Kind Atem- und Sehstörungen hat, ist die Persönlichkeit des Kindes sehr freundlich und glücklich.