Qu'est-ce que la Fossa interpédonculaire?
Une fosse interpédonculaire est une zone légèrement en forme de cuvette située sur la face interne inférieure du cerveau moyen, située entre deux tiges des pédoncules cérébraux. La fosse interpédonculaire contient plusieurs structures anatomiques, dont la substance perforée postérieure, deux corps mammillaires, le tuber cinereum, la tige et la glande pituitaires.
La surface du plancher de la fosse interpédonculaire s'appelle la substance perforée postérieure. Cette couche de matière grise du cerveau comporte de nombreux petits trous sur sa surface qui permettent aux vaisseaux sanguins de traverser le cerveau. Les artères thalamoperforantes qui pénètrent dans le cerveau par les trous de la substance perforée postérieure se déplacent dans la fosse interpédonculaire.
Au-dessus de la substance perforée postérieure de la fosse interpédonculaire se trouvent la tige pituitaire et la glande pituitaire. La glande pituitaire de la taille d'un pois sécrète neuf hormones différentes qui contrôlent de nombreuses fonctions corporelles. La tige pituitaire relie la glande à l'hypothalamus. Antérieur à l'hypophyse, deux corps mammillaires, ou corps mamillaires, font partie du système limbique. Entre les corps mammillaires fait partie de l'hypothalamus appelé tuber cinereum.
Une fosse interpédonculaire mal formée peut indiquer une affection neurologique sous-jacente pouvant être diagnostiquée à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (IRM), utilisée pour visualiser les structures internes du cerveau. La maladie congénitale Le syndrome de Joubert se caractérise par une malformation cérébrale qui ressemble à une molaire adulte. l'espace blanc en forme de dent visible sur le scanner cérébral est causé par une fosse interpédonculaire exceptionnellement profonde entourée de tiges de pédoncule anormalement droites et larges. Une troisième caractéristique est un vermis cérébelleux hypoplasique, ou pas complètement développé, qui est un segment étroit de tissu cérébral situé entre les deux moitiés du cervelet.
La plupart des personnes nées avec Joubert ont de nombreux retards de développement. Les étapes de croissance de base, telles que la position assise et la marche, ne surviennent en moyenne que lorsque l'enfant a au moins 18 mois. Près de la moitié des enfants diagnostiqués ne peuvent pas marcher sans assistance en raison de la faiblesse du tonus musculaire, ou de l'hypotonie, qui est fréquente lorsqu'une fosse interpédunculaire mal formée a été identifiée.
Les enfants atteints de cette maladie présentent plusieurs caractéristiques faciales. Les sourcils d'un enfant sont plus ronds et situés plus haut sur le front; ses oreilles sont petites et basses de chaque côté de sa tête. Souvent, sa langue fera saillie de sa bouche. Bien que l'enfant ait des difficultés respiratoires et visuelles, sa personnalité est très amicale et heureuse.