Qu'est-ce qu'un Dermatofibrosarcome Protuberans?

Le dermatofibrosarcome protuberans, communément appelé DFSP, est un type de tumeur qui présente plusieurs des caractéristiques associées aux fibroblastes. Dans la plupart des cas, cette tumeur se développe dans la peau et a la capacité de se rendre aux poumons, bien que cela soit relativement rare. Dans la plupart des cas, traiter une tumeur à dermatofibrosarcome protuberans nécessite un retrait chirurgical, car les autres méthodes tendent à avoir un très faible taux de réussite.

Comme beaucoup de types de tumeurs, un DFSP se crée parce que les cellules commencent à se diviser rapidement, pour finalement se transformer en croissance anormale. Ceci est dû à la fusion de deux gènes spécifiques. Le gène du collagène et le gène du facteur de croissance dérivé des plaquettes ont lieu. Le gène de fusion résultant ne produit pas de protéine, comme ce serait normalement le cas. Au lieu de cela, il produit un facteur de croissance qui stimule la croissance inhabituelle de la tumeur, même si le gène lui-même lit cette production comme créatrice de protéines. Au début, la tumeur peut ne ressembler qu'à une petite bosse sous la peau. Au fil du temps, un dermatofibrosarcome protuberan peut commencer à s'infiltrer dans les tissus musculaires et éventuellement se propager aux organes environnants.

Le pronostic du dermatofibrosarcome protuberans, notamment s'il est détecté tôt, est relativement bon. Il y a parfois des efforts pour utiliser la chimiothérapie pour réduire la tumeur. L'utilisation de l'imatinib, un médicament doux utilisé dans diverses formes de chimiothérapie, peut parfois produire des résultats prometteurs. Il y a également de fortes chances que la radiothérapie soit associée aux traitements de chimiothérapie.

Cependant, la chirurgie est souvent la méthode privilégiée pour traiter un dermatofibrosarcome protuberan. L'enlèvement de la tumeur permet également d'examiner le tissu environnant pour rechercher des signes indiquant que la tumeur a commencé à libérer des cellules vers d'autres parties du corps. Heureusement, cette procédure est relativement simple et implique rarement beaucoup de complications. Même lorsque la chirurgie est utilisée, il n'est pas rare que des traitements de suivi de radiothérapie ou de chimiothérapie soient effectués, par simple précaution.

Même s’il n’est pas nécessairement considéré comme la tumeur la plus dangereuse, il est important de comprendre qu’un dermatofibrosarcome protuberan est un problème grave. La détection précoce a un impact significatif sur le processus de traitement, ainsi que sur la durée de la période de récupération. En suivant les instructions de votre médecin, tant pendant le processus de traitement par dermatofibrosarcoma protuberans par radiothérapie et chimiothérapie qu’après une intervention chirurgicale, vous aidera à minimiser les symptômes ou inconfort pouvant être présents.