Che cos'è un dermatofibrosarcoma protuberans?

Comunemente noto semplicemente come DFSP, il dermatofibrosarcoma protuberans è un tipo di tumore che presenta diverse caratteristiche associate ai fibroblasti. Nella maggior parte dei casi, questo tumore si sviluppa nella pelle e ha la capacità di viaggiare fino ai polmoni, sebbene si tratti di un evento relativamente raro. Per la maggior parte, trattare con un tumore dermatofibrosarcoma protuberano richiede la rimozione chirurgica, poiché altri metodi tendono ad avere un tasso di successo molto basso.

Come molti tipi di tumori, nasce un DFSP perché le cellule iniziano a dividersi rapidamente, sviluppandosi infine in una crescita anormale. Questo perché una fusione di due geni specifici. Il gene del collagene e il gene del fattore di crescita derivato dalle piastrine hanno luogo. Il gene di fusione risultante non produce proteine, come sarebbe normalmente il caso. Invece, produce un fattore di crescita che stimola la crescita insolita del tumore, anche se il gene stesso legge questa produzione come creazione di proteine. Inizialmente, il tumore può apparire nient'altro che un piccolo urto sotto la pelle. Nel tempo, un protuberano di dermatofibrosarcoma può iniziare a farsi strada nel tessuto muscolare e possibilmente diffondersi agli organi circostanti.

La prognosi dei dermatofibrosarcoma protuberani, specialmente se rilevata precocemente, è abbastanza buona. A volte ci sono sforzi per usare la chemioterapia per ridurre il tumore. L'uso di imatinib, un farmaco delicato usato in varie forme di chemioterapia, a volte può produrre risultati promettenti. Vi è anche una buona probabilità che la radioterapia venga utilizzata insieme ai trattamenti chemioterapici.

Tuttavia, la chirurgia è spesso il metodo preferito per trattare un protuberano con dermatofibrosarcoma. La rimozione del tumore consente anche di esaminare i tessuti circostanti alla ricerca di segni che il tumore abbia iniziato a rilasciare cellule in altre parti del corpo. Fortunatamente, questa procedura è relativamente semplice e raramente comporta molte complicazioni. Anche quando viene utilizzato un intervento chirurgico, non è raro che si verifichino trattamenti di follow-up di radiazioni o chemioterapia, semplicemente per precauzione.

Sebbene non sia necessariamente considerato il più pericoloso di tutti i tipi di tumori, è importante rendersi conto che un dermatofibrosarcoma protuberans è una questione seria. La diagnosi precoce ha un impatto significativo sul processo di trattamento, nonché sulla durata del periodo di recupero. Seguire le istruzioni del proprio medico, sia durante il processo di dermatofibrosarcoma che il trattamento con protuberani tramite radiazioni e chemioterapia, sia dopo l'intervento chirurgico, aiuteranno a ridurre al minimo qualsiasi sintomo o disagio che potrebbe essere presente.

ALTRE LINGUE

Questo articolo è stato utile? Grazie per il feedback Grazie per il feedback

Come possiamo aiutare? Come possiamo aiutare?