Vad är en Dermatofibrosarcoma Protuberans?

Vanligt känt helt enkelt som DFSP, dermatofibrosarcoma protuberans är en typ av tumör som har flera av de egenskaper som är förknippade med fibroblaster. I de flesta fall utvecklas denna tumör i huden och har kapacitet att så småningom resa till lungorna, även om detta är en relativt sällsynt förekomst. För det mesta kräver hantering av en dermatofibrosarcoma protuberans tumör kirurgiskt avlägsnande, eftersom andra metoder tenderar att ha en mycket låg framgångsgrad.

Liksom många typer av tumörer uppstår en DFSP eftersom cellerna börjar delas snabbt och så småningom utvecklas till en onormal tillväxt. Detta beror på en sammansmältning av två specifika gener. Kollagengenen och den blodplättade härledda tillväxtfaktorgenen äger rum. Den resulterande fusionsgenen producerar inte protein, som normalt skulle vara fallet. Istället producerar det en tillväxtfaktor som sporrar tumörens ovanliga tillväxt, även om genen själv läser denna produktion som att skapa protein. Till en början kan tumören tyckas vara något annat än en liten bula under huden. Med tiden kan ett dermatofibrosarcoma protuberans börja arbeta sig in i muskelvävnad och eventuellt spridas till omgivande organ.

Prognosen för dermatofibrosarcoma protuberans, särskilt om den upptäcks tidigt, är ganska bra. Det finns ibland ansträngningar att använda kemoterapi för att krympa tumören. Användningen av imatinib, ett milt läkemedel som används i olika former av kemoterapi, kan ibland ge lovande resultat. Det finns också en god chans att strålterapi kommer att användas tillsammans med kemoterapibehandlingarna.

Emellertid är kirurgi ofta den föredragna metoden för att hantera en dermatofibrosarcoma protuberans. Avlägsnande av tumören gör det också möjligt att undersöka den omgivande vävnaden för tecken på att tumören har börjat frigöra celler till andra delar av kroppen. Lyckligtvis är denna procedur relativt enkel och innebär sällan mycket i vägen för komplikationer. Även när kirurgi används är det inte ovanligt att uppföljning av strålning eller kemoterapi sker, helt enkelt som en försiktighetsåtgärd.

Även om det inte nödvändigtvis anses vara det farligaste av alla typer av tumörer, är det viktigt att inse att en dermatofibrosarcoma protuberans är en allvarlig fråga. Tidig upptäckt har en betydande inverkan på behandlingsprocessen såväl som på återhämtningsperioden. Genom att följa din läkares instruktioner, både under processen med dermatofibrosarcoma protuberans behandling via strålning och kemoterapi, samt efter operationen, kommer det att bidra till att minimera eventuella symtom eller obehag som kan förekomma.