Qu'est-ce que le carcinome à cellules d'îlots?
Le carcinome à cellules d'îlots, également appelé tumeur à cellules d'îlots, est une maladie relativement peu commune qui produit des cellules anormales du tissu pancréatique. La tumeur des cellules des îlots est aussi parfois appelée carcinoïde pancréatique, tumeur endocrine du pancréas (PET) ou carcinome à cellules des îlots. Ces tumeurs appartiennent à plusieurs catégories distinctes en fonction des types de cellules du pancréas endocrinien qu'elles affectent. Qu'il y ait des symptômes et si leur nature varie considérablement, cela dépend de l'état fonctionnel ou non fonctionnel de la tumeur. Le diagnostic est généralement établi à la suite de tests de laboratoire et d'imagerie.
Les cellules endocrines du pancréas produisent des hormones qui contrôlent les fonctions des organes et des cellules dans tout le corps. Ces cellules se regroupent dans le pancréas pour former des îlots, également appelés îles de Langerhans. Les tumeurs à cellules d'îlots sont appelées tumeurs fonctionnelles si leur présence produit des symptômes, ou non fonctionnelles dans les cas où la tumeur ne provoque pas de symptômes. La plupart des tumeurs fonctionnelles sont bénignes, tandis que la plupart des tumeurs non fonctionnelles sont cancéreuses.
Les types spécifiques de tumeurs de carcinomes à cellules d'îlots sont basés sur les hormones produites par les cellules affectées. Un gastrinome est une tumeur qui se forme dans les cellules du pancréas et qui produit la gastrine - une hormone qui déclenche la libération de l'acide gastrique et facilite donc la digestion. Trouvés le plus souvent dans la tête du pancréas, les gastrinomes sont généralement malins et provoquent souvent des diarrhées. Une tumeur glucagonoma se forme dans les cellules qui fabriquent le glucagène - une hormone qui augmente le taux de glucose dans le sang - et ces tumeurs provoquent souvent une hyperglycémie. La plupart des tumeurs du glucagonoma sont cancéreuses.
L'insulinome est une tumeur qui se développe dans le tissu cellulaire produisant de l'insuline et qui produit des hormones qui contrôlent le flux de glucose dans les cellules du corps, fournissant de l'énergie. Les tumeurs à insulome peuvent se développer dans n'importe quelle partie du pancréas et sont généralement bénignes. Les tumeurs VIPomas affectent la production d'hormones qui contrôlent l'équilibre en eau, en sucre et en sel, alors que les somatostatinomes affectent les cellules productrices de somatostatine - une hormone qui régule la prolifération cellulaire et la neurotransmission.
Un carcinome à cellules d'îlots non fonctionnel peut prendre de nombreuses années à se développer et ne provoque souvent aucun symptôme tant que sa taille n'entraîne pas de difficultés mécaniques dans le corps. Les symptômes généraux peuvent inclure des douleurs au dos ou à l'abdomen, une indigestion, de la diarrhée ou une motte dans l'abdomen. Les tumeurs fonctionnelles produisent des symptômes basés sur la production d'hormones qui est affectée. Ceux-ci incluent des ulcères récurrents et une maladie du tube digestif, ainsi que des symptômes d'hypoglycémie. Contrairement aux autres formes de cancer, aucun stade standardisé n'est attribué au carcinome à cellules d'îlots; le traitement est basé sur le nombre et l'emplacement des tumeurs et peut consister en une radiothérapie ou une chimiothérapie.