Che cos'è un emangioendotelioma?
Un emangioendotelioma è un tipo molto raro di tumore che appare all'interno di un vaso sanguigno. Una massa può potenzialmente formarsi in qualsiasi parte del corpo, ma la condizione più comunemente colpisce i vasi sanguigni vicino alla pelle o nel fegato o nella milza. Un emangioendotelioma è in genere un tumore benigno a lenta crescita che non causa sintomi importanti, ma può potenzialmente diventare canceroso e portare a gravi complicazioni di salute. Il trattamento può comportare l'assunzione di farmaci per rallentare la crescita di nuove cellule o un intervento chirurgico per rimuovere i vasi sanguigni danneggiati. Se è presente il cancro, una persona potrebbe aver bisogno di ulteriori interventi chirurgici, chemioterapia o radioterapia.
Le cause esatte dell'emangioendotelioma non sono ben comprese, ma la maggior parte dei tumori deriva da lesioni benigne esistenti chiamate emangiomi. Un emangioma può essere presente alla nascita a causa di una mutazione genetica o di una lesione fetale. Alcune persone sviluppano lesioni più avanti nella vita in seguito all'esposizione a determinate sostanze chimiche tossiche, malattie croniche o condizioni autoimmuni che compromettono gravemente il sistema immunitario. Non è noto esattamente come e perché si sviluppino emangioendoteliomi da alcune lesioni.
Una persona può essere in grado di vedere un emangioendotelioma se è molto vicino alla pelle. Di solito sembra un bernoccolo rialzato, morbido, rosso scuro che non è pruriginoso o tenero. Le masse si osservano più spesso nella testa o nel collo, ma è possibile sviluppare un tumore nel braccio, nella gamba, nel busto o altrove sulla superficie della pelle. Un emangioendotelioma in crescita nel fegato o nella milza non può causare alcun sintomo fino a quando non diventa effettivamente canceroso e inizia a danneggiare il tessuto. I problemi che ne conseguono possono includere affaticamento, dolore addominale, sanguinamento facile, linfonodi ingrossati e malattie frequenti.
Un medico può rilevare un emangioma cutaneo o un emangioendotelioma con un semplice esame fisico. I tumori profondi possono essere trovati attraverso schermi di imaging come ultrasuoni e test di tomografia computerizzata. Una volta scoperta una massa, di solito sono necessari un campione di sangue e una biopsia tissutale per verificare la presenza di cancro. Le decisioni terapeutiche vengono prese in base ai sintomi del paziente e alla probabilità che il cancro inizi a diffondersi.
Se un piccolo emangioendotelioma è ben isolato e non mostra segni di cancro, un medico può scegliere di evitare di trattarlo immediatamente. Invece, il paziente può essere istruito a partecipare a controlli regolari in modo da poter monitorare i cambiamenti nella massa e nei sintomi. Alcuni tumori benigni rispondono bene ai farmaci antinfiammatori e ai farmaci progettati per fermare la crescita di nuovo tessuto vascolare. La chirurgia può essere presa in considerazione se un tumore inizia a causare danni ai tessuti della pelle o di un organo interno.
Gli emangioendoteliomi cancerosi vengono rimossi chirurgicamente quando possibile. Un trapianto di organo potrebbe essere necessario se il tumore ha causato un danno grave e irreversibile. Se il cancro si diffonde, vengono spesso tentati diversi cicli di chemioterapia e radiazioni per liberare il corpo dal cancro. La prognosi può variare da paziente a paziente, ma molte persone guariscono quando le loro condizioni vengono scoperte e trattate in anticipo.