中断された大動脈弓とは何ですか？

中断された大動脈弓は、酸素化された血液を心臓から身体の残りの部分に導く血管である大動脈が適切に形成されない異常な先天異常です。 この先天異常は非常に深刻であり、出生後できるだけ早く手術で治療する必要があります。 治療後、乳児は正常に発達し続け、他の先天性疾患がない限り、追加の医学的問題を経験すべきではありません。

この状態は、胎児の発達中のエラーの結果として発生し、通常はランダムです。 それは他の心臓の欠陥と関連する可能性があり、またディジョージ症候群と呼ばれる遺伝的状態と関連することも知られています。 多くの場合、中断された大動脈弓は出産前の定期的な超音波検査中に特定され、事前に警告を提供します。 他のケースでは、乳児は出生後まもなく貧弱になり始め、脱力感、疲労、四肢の青みを経験します。

胎児が子宮内にある限り、胎児の循環系が作動し、動脈管と呼ばれる構造が大動脈をバイパスし、適切な循環を幼児に提供します。 乳児が生まれると、この構造は閉じます。 閉じ始めると、大動脈弓が遮断された患者は、体の一部の領域への血流の停止を経験します。 これにより、生後数日以内に深刻な症状が急速に発症します。

この状態の赤ちゃんは通常、満期で生まれ、他の医学的問題がない限り、出生時に健康に見えます。 中断された大動脈弓の即時治療は、赤ちゃんが手術を受けるまで動脈管を開いた状態に保つための薬剤投与です。 手術では、赤ちゃんの心臓が正常に機能するように修復が行われます。 赤ちゃんは非常に脆弱である可能性があるため、出生直後の手術にはリスクが伴いますが、代替策では、欠陥を治療せずにうっ血性心不全と死に至ります。

出生前の診察で大動脈弓の断裂が特定された場合、両親は出生後できるだけ早く欠損を治療するための計画について話し合うことができます。 これはまた、赤ちゃんのための病院での滞在と手術に伴う感情的ストレスの準備にも役立ちます。 出生前診断なしに赤ちゃんが生まれた場合、検査で心雑音やその他の問題の兆候、赤ちゃんの循環障害がより顕著になるにつれて皮膚の斑点や栄養不良などが明らかになるまで、欠陥は特定されない場合があります。 こうした状況では、できるだけ早く赤ちゃんに適切な助けを得るために、迅速に決定を下す必要があります。