Qu'est-ce qu'un arc aortique interrompu?
La crosse aortique interrompue est une anomalie congénitale inhabituelle dans laquelle l'aorte, un vaisseau sanguin responsable de l'acheminement du sang oxygéné du cœur vers le reste du corps, n'est pas correctement formée. Cette anomalie congénitale est très grave et doit être traitée chirurgicalement dès que possible après la naissance. Une fois traité, le nourrisson devrait continuer à se développer normalement et ne devrait pas présenter de problèmes médicaux supplémentaires, à moins que le nourrisson ne présente d'autres troubles congénitaux.
Cette condition résulte d'erreurs au cours du développement du fœtus et est généralement aléatoire. Il peut être associé à d'autres malformations cardiaques et est également associé à une maladie génétique appelée syndrome de Di George. L'arcade aortique interrompue est souvent identifiée au cours des examens échographiques prénatals de routine, ce qui donne un avertissement à l'avance. Dans d'autres cas, le nourrisson commence à mal se comporter peu de temps après la naissance, souffrant de faiblesse, de fatigue et de bleuissement des extrémités.
Tant que le fœtus est dans l'utérus, le système circulatoire fœtal est opérationnel et une structure appelée canal artériel évite l'aorte, permettant au nourrisson de bénéficier d'une circulation adéquate. Une fois que le bébé est né, cette structure se ferme. Lorsqu'il commence à se fermer, le patient dont l'arcade aortique est interrompue subit une interruption du flux sanguin dans certaines zones du corps. Cela provoquera l'apparition rapide de symptômes graves quelques jours après la naissance.
Les bébés atteints de cette maladie naissent généralement à terme et semblent en bonne santé à la naissance, sauf s'ils ont d'autres problèmes de santé. Le traitement immédiat pour la crosse aortique interrompue consiste à administrer un médicament pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu'à ce que le bébé puisse être opéré. En chirurgie, une réparation est effectuée pour permettre au cœur du bébé de fonctionner normalement. La chirurgie peu de temps après la naissance comporte des risques, car les bébés peuvent être très fragiles, mais l'alternative consiste à laisser le défaut non traité, entraînant une insuffisance cardiaque congestive et la mort.
Si une arche aortique interrompue est identifiée lors d'une visite prénatale, les parents peuvent discuter des plans pour traiter le défaut aussi rapidement que possible après la naissance. Cela les aidera également à se préparer à un séjour à l'hôpital pour le bébé et au stress émotionnel associé à la chirurgie. Dans les cas où les bébés naissent sans diagnostic prénatal, l'anomalie peut ne pas être identifiée avant qu'un examen révèle un souffle cardiaque et d'autres signes de problèmes, comme des marbrures de la peau et une alimentation insuffisante, à mesure que les troubles circulatoires du bébé deviennent plus prononcés. Dans ces situations, les décisions doivent être prises rapidement pour que le bébé reçoive l'aide nécessaire le plus rapidement possible.