Vad är en avbruten aortabåge?

Avbruten aortabåge är en ovanlig födelsedefekt där aorta, ett blodkärl som ansvarar för att dirigera syresatt blod från hjärtat till resten av kroppen, inte bildas korrekt. Denna födelsedefekt är mycket allvarlig och måste behandlas med operation så snart efter födseln som möjligt. När spädbarnet har behandlats bör spädbarnet utvecklas normalt och bör inte uppleva ytterligare medicinska problem såvida inte spädbarnet har andra medfödda förhållanden.

Detta tillstånd uppstår till följd av fel under fosterutvecklingen och är vanligtvis slumpmässigt. Det kan förknippas med andra hjärtfel och är också känt för att vara associerat med ett genetiskt tillstånd som kallas Digeorge -syndrom. Ofta identifieras den avbrutna aortabågen under rutinmässiga prenatala ultraljudsundersökningar, vilket ger varning i förväg. I andra fall börjar spädbarnet göra dåligt kort efter födseln och uppleva svaghet, trötthet och bluing av extremiteterna.

Så länge fostret är i livmodern, FeTAL -cirkulationssystemet är operativt och en struktur som kallas ductus arterios förbikopplar aorta, vilket ger barnet lämplig cirkulation. När spädbarnet är född stängs denna struktur. När det börjar stängas kommer en patient med en avbruten aortakonk att uppleva stopp av blodflöde till vissa områden i kroppen. Detta kommer att orsaka en snabb början av allvarliga symtom inom dagar efter födseln.

Bebisar med detta tillstånd föds vanligtvis i full tid och verkar friska vid födseln, såvida de inte har andra medicinska problem. Omedelbar behandling för avbruten aortakonch är administrering av medicinering för att hålla ductus arteriosus öppen tills barnet kan tas till operationen. Vid operation görs en reparation för att barnets hjärta kan fungera normalt. Kirurgi strax efter födseln med risker, eftersom barn kan vara mycket bräckliga, men alternativet tillåter felet att bli obehandlat och ledertill kongestiv hjärtsvikt och död.

Om en avbruten aortabåge identifieras vid ett prenatalt besök, kan föräldrarna diskutera planer för hantering av defekten så snabbt som möjligt efter födseln. Detta kommer också att hjälpa dem att förbereda sig för en sjukhusvistelse för barnet och den känslomässiga stressen i samband med operation. I fall där barn föds utan en prenatal diagnos, kan defekten inte identifieras förrän en undersökning avslöjar ett hjärtmumling och andra tecken på problem, som att möta huden och dålig utfodring när barnets cirkulationsnedsättningar blir mer uttalade. I dessa situationer måste beslut fattas snabbt för att få lämplig hjälp till barnet så snart som möjligt.