Vad är en avbruten aortisk båge?

Avbruten aortavalv är en ovanlig födelsedefekt där aorta, ett blodkärl som ansvarar för att dirigera syresatt blod från hjärtat till resten av kroppen, inte är korrekt bildat. Denna födelsedefekt är mycket allvarlig och måste behandlas med operation så snart som möjligt efter födseln. När behandlingen har behandlats bör barnet utvecklas normalt och bör inte få ytterligare medicinska problem såvida inte barnet har andra medfödda tillstånd.

Detta tillstånd uppstår till följd av fel under fostrets utveckling och är vanligtvis slumpmässigt. Det kan vara förknippat med andra hjärtfel och är också känt för att vara förknippat med ett genetiskt tillstånd som kallas DiGeorge Syndrome. Ofta identifieras den avbrutna aortabågen under rutinmässiga prenatal ultraljudundersökningar, vilket ger varning i förväg. I andra fall börjar spädbarnet att göra dåligt kort efter födseln och upplever svaghet, trötthet och blues i extremiteterna.

Så länge fostret är i livmodern, är det fostrets cirkulationssystemet operativt och en struktur som kallas ductus arteriosis kringgår aorta, vilket ger barnet lämplig cirkulation. När spädbarnet är fött stängs denna struktur. När det börjar stängas kommer en patient med en avbruten aortabåge att uppleva stopp av blodflödet till vissa delar av kroppen. Detta kommer att orsaka ett snabbt intrång av allvarliga symtom inom några dagar efter födseln.

Spädbarn med detta tillstånd föds vanligtvis hela tiden och verkar friska vid födseln, såvida de inte har andra medicinska problem. Omedelbar behandling för avbruten aortabåge är administrering av medicinering för att hålla ductus arteriosus öppen tills barnet kan tas till operation. Vid operation utförs en reparation för att låta barnets hjärta fungera normalt. Kirurgi kort efter födseln medför risker, eftersom spädbarn kan vara mycket ömtåliga, men alternativet är att låta defekten gå obehandlad, vilket leder till hjärtsvikt och död.

Om en avbruten aortavalv identifieras vid ett prenatal besök kan föräldrarna diskutera planer för att hantera defekten så snabbt som möjligt efter födseln. Detta kommer också att hjälpa dem att förbereda sig för en sjukhusvistelse för barnet och den känslomässiga stress som är förknippad med kirurgi. I fall där spädbarn föds utan diagnos före födseln kanske felet inte kan identifieras förrän en undersökning avslöjar ett hjärtslam och andra tecken på problem, som fläckar i huden och dålig utfodring när barnets cirkulationsstörningar blir mer uttalade. I dessa situationer måste beslut fattas snabbt för att få lämplig hjälp till barnet så snart som möjligt.