Ceruloplasmin은 무엇입니까?

세룰로 플라스 민은 혈액에서 구리의 90 % 이상을 운반하는 단백질입니다. 또한 철 대사에 관여하며 페르 옥시 다제 의 공식 명칭이 있습니다 . 희귀 한 구리 결핍 질환을 배제하는 세룰로 플라스 민 혈청 수준에 대한 검사가 있습니다.

구리는 인간의식이에서 얻어지며 신체의 여러 기능에 필요합니다. 내장에 흡수 되더라도 간은이를 저장하거나 여러 가지 다른 효소를 위해 생산합니다. 세룰로 플라스 민은 먼저 구리 이온이없는 형태로 합성된다. 이 형태는 불안정하고 구리가 첨가되지 않으면 빠르게 분해된다. 간은 전구체 형태에 6 내지 7 개의 구리 분자를 첨가하고, 구리 운반 효소를 혈류에 도입한다.

세룰로 플라스 민 검사는 혈청에서이 단백질의 수준을 나타내는 혈액 검사입니다. 이 검사는 일상적인 검사가 아니며 주로 Wilson 's disease 라는 희귀 유전자 장애를 진단하는 데 도움이됩니다. 이 장애로 인해 간은 세룰로 플라스 민 단백질에 구리를 포함시키지 못합니다. 뇌, 간 및 기타 기관에 독성 구리 수준이 축적됩니다. 이 질병은 환자가 구리 킬 레이터로 빠르게 치료되지 않는 한 치명적입니다.

첼 레이터는 금속에 결합하는 분자입니다. 그들은 신체에 여분의 금속을 가진 환자를 치료하기 위해 의약 적으로 사용됩니다. 킬 레이터를 도입하고 금속을 결합시킨 다음 과량의 금속과 함께 혈류에서 제거한다. 다른 종류의 킬 레이터는 다른 종류의 금속에 결합합니다.

세룰로 플라스 민 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 아세 룰로 플라스 미네 미아 (aceruloplasminemia) 라고하는 또 다른 희귀 유전 질환이 있습니다. 일반적으로이 효소는 세포에서 철을 제거합니다. 그것이 없으면 간, 뇌, 췌장 및 망막에 독성 수준의 철분이 축적됩니다. 개인이 중년이되면 당뇨병과 파킨슨 병 증상이 나타납니다. 철 킬레이트 제로 치료하여 이러한 합병증의 진행을 막을 수 있습니다.

낮은 세룰로 플라스 민 수준에 대한 다른 이유는 Menkes disease 로 알려진 매우 드문 증후군입니다. 구리 결핍은 비타민 C의 과다 복용과 마찬가지로 또 다른 이유입니다. 낮은 수준만으로는 특정 상태를 진단 할 수 없습니다. 결과는 일반적으로 구리 수준에 대한 테스트와 함께 고려됩니다.

높은 수준의 이유에는 심각한 감염, 조직 손상 및 만성 및 급성 염증이 포함될 수 있습니다. 임신은 세룰로 플라스 민 수준이 증가하는 또 다른 이유입니다. 추가적인 이유는 림프종, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 다양한 암과 함께 강박 장애, 정신 분열증 및 알츠하이머 병과 같은 뇌 장애를 포함 할 수 있습니다. 경구 피임약과 에스트로겐을 사용하면 수치가 높아질 수 있습니다.