Wat zijn de verschillende soorten Scleroderma?
De soorten sclerodermie, een aandoening waarbij bindweefsel in de huid en soms tussen inwendige organen abnormaal groeit, kunnen worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën. Wanneer slechts een deel van het lichaam wordt aangetast, staat dit bekend als gelokaliseerde sclerodermie. Dit type kan verder worden onderverdeeld in lineair, waar een huidband wordt aangetast, en morfea, waarbij huidvlekken rood, dik en stevig kunnen worden. De andere hoofdclassificatie is systemische sclerodermie of systemische sclerose, die overal in het lichaam voorkomt. Systemische sclerodermie heeft ook twee onderliggende categorieën, beperkt en diffuus, hoewel sommige artsen van mening zijn dat er een derde categorie is die sinus wordt genoemd, waarbij de huid niet is betrokken.
Gelokaliseerde sclerodermie komt voor in de huid en soms het onderliggende weefsel en spieren, en wordt meestal beter in de tijd, hoewel het permanente schade aan de getroffen gebieden kan veroorzaken. De eerste van deze soorten sclerodermie, morfea, wordt gekenmerkt door ovale plekken waar de huid verdikt en stevig is en rood gekleurd is met violette randen. Deze pleisters produceren geen zweet of haar en kunnen bijna overal op het lichaam voorkomen, inclusief de romp, armen, benen of gezicht. Morphea kan zich in een klein deel van het lichaam bevinden of gegeneraliseerd worden en grote delen van de huid bedekken.
De andere van de gelokaliseerde soorten sclerodermie is lineair. Met deze aandoening vormt de dikke, verkleurde huid een lijn of band. Het loopt vaak langs de arm of het been van een persoon, hoewel het in sommige gevallen op het voorhoofd wordt gevonden.
Wanneer de bloedvaten of interne organen betrokken raken, wordt scleroderma beschouwd als van de systemische variëteit. De meest voorkomende vorm is beperkte sclerodermie, die voornamelijk betrekking heeft op de huid en bloedvaten in de handen, armen, benen en gezicht. Deze aandoening wordt soms ook het CREST-syndroom genoemd, omdat veel patiënten een of meer symptomen vertonen die met dat acroniem zijn geassocieerd. Deze vijf symptomen zijn calcinosis, het fenomeen van Raynaud, slokdarmdisfunctie, sclerodactylie en telangiectasieën. Het begin van beperkte sclerodermie treedt meestal op gedurende meerdere jaren, waarbij de symptomen van de Raynaud de bloedvaten aantasten, vaak jaren voordat de huid dikker wordt.
In tegenstelling, de tweede van de systemische soorten sclerodermie, diffuus, komt meestal snel op. Veel van de huid op het lichaam wordt onmiddellijk aangetast en de aandoening kan ook organen zoals het hart, de nieren en de longen beschadigen. Dit duurt meestal enkele jaren voordat de patiënten zich eindelijk stabiliseren, op welk moment ze zelfs enige verbetering kunnen zien.