Quali sono i diversi tipi di sclerodermia?
I tipi di sclerodermia, una condizione in cui il tessuto connettivo nella pelle e talvolta tra gli organi interni cresce in modo anomalo, possono essere suddivisi in due categorie principali. Quando è interessata solo una parte del corpo, questo è noto come sclerodermia localizzata. Questo tipo può essere ulteriormente suddiviso in lineare, in cui è interessata una fascia di pelle, e morfea, in cui macchie di pelle possono diventare rosse, spesse e sode. L'altra classificazione principale è la sclerodermia sistemica, o sclerosi sistemica, che si verifica in tutto il corpo. La sclerodermia sistemica ha anche due categorie sottostanti, limitate e diffuse, sebbene alcuni medici considerino che ci sia una terza categoria chiamata seno, in cui la pelle non è coinvolta.
La sclerodermia localizzata si verifica nella pelle e talvolta nei tessuti e nei muscoli sottostanti e in genere migliora nel tempo, sebbene possa causare danni permanenti alle aree interessate. Il primo di questi tipi di sclerodermia, la morfea, è caratterizzato da macchie ovali in cui la pelle è ispessita e soda ed è di colore rosso con bordi viola. Questi cerotti non producono sudore o capelli e possono verificarsi quasi ovunque sul corpo, inclusi busto, braccia, gambe o viso. La morfea può essere localizzata in una piccola area del corpo o diventare generalizzata e coprire ampie parti della pelle.
L'altro dei tipi localizzati di sclerodermia è lineare. In questa condizione, la pelle spessa e scolorita forma una linea o una fascia. Spesso scorre lungo il braccio o la gamba di una persona, anche se in alcuni casi si trova sulla fronte.
Quando vengono coinvolti i vasi sanguigni o gli organi interni, la sclerodermia è considerata di varietà sistemica. La forma più comune è la sclerodermia limitata, che coinvolge principalmente la pelle e i vasi sanguigni nelle mani, nelle braccia, nelle gambe e nel viso. Questa condizione è anche talvolta chiamata sindrome di CREST, poiché molti pazienti mostrano uno o più sintomi associati a quell'acronimo. Questi cinque sintomi sono calcinosi, fenomeno di Raynaud, disfunzione esofagea, sclerodattilia e teleangectasie. L'inizio della sclerodermia limitata si verifica in genere per diversi anni, con i sintomi di Raynaud che colpiscono i vasi sanguigni che si verificano spesso anni prima che la pelle inizi ad addensarsi.
Al contrario, il secondo dei tipi sistemici di sclerodermia, diffusa, di solito si manifesta rapidamente. Gran parte della pelle del corpo viene colpita immediatamente e la condizione può anche iniziare a danneggiare organi come cuore, reni e polmoni. Questo di solito continuerà per diversi anni prima che i pazienti finalmente si stabilizzino, a quel punto potrebbero persino vedere qualche miglioramento.