Quels sont les différents types de sclérodermie?

Les types de sclérodermie, une affection caractérisée par une croissance anormale des tissus conjonctifs dans la peau et parfois entre les organes internes, peuvent être décomposés en deux catégories principales. Lorsque seulement une partie du corps est touchée, on parle de sclérodermie localisée. Ce type peut encore être divisé en linéaire, où une bande de peau est affectée, et la morphée, dans laquelle des zones de peau peuvent devenir rouges, épaisses et fermes. L'autre classification principale est la sclérodermie systémique, ou sclérose systémique, qui survient dans tout le corps. La sclérodermie systémique a également deux catégories sous-jacentes, limitée et diffuse, bien que certains médecins considèrent qu'il existe une troisième catégorie appelée sine, où la peau n'est pas impliquée.

La sclérodermie localisée se produit dans la peau et parfois dans les tissus et les muscles sous-jacents. Elle s'améliore généralement avec le temps, même si elle peut causer des dommages permanents aux zones touchées. Le premier de ces types de sclérodermie, la morphée, se caractérise par des plaques ovales où la peau est épaissie et ferme et de couleur rouge avec des bordures violettes. Ces patchs ne produisent pas de sueur ni de poil et peuvent apparaître presque n'importe où sur le corps, y compris le torse, les bras, les jambes ou le visage. La morphée peut être localisée dans une petite zone du corps ou se généraliser et couvrir de grandes parties de la peau.

L'autre des types localisés de sclérodermie est linéaire. Avec cette condition, la peau épaisse et décolorée forme une ligne ou une bande. Il coule souvent sur le bras ou la jambe d'une personne, bien que dans certains cas, il se trouve sur le front.

Lorsque les vaisseaux sanguins ou les organes internes deviennent impliqués, la sclérodermie est considérée comme étant de type systémique. La forme la plus courante est la sclérodermie limitée, qui touche principalement la peau et les vaisseaux sanguins des mains, des bras, des jambes et du visage. Cette condition est aussi parfois appelée syndrome de CREST, car de nombreux patients présentent un ou plusieurs symptômes associés à cet acronyme. Ces cinq symptômes sont la calcinose, le phénomène de Raynaud, le dysfonctionnement œsophagien, la sclérodactylie et les télangiectasies. L'apparition d'une sclérodermie limitée se produit généralement sur plusieurs années, les symptômes de Raynaud touchant les vaisseaux sanguins se produisant souvent des années avant que la peau ne commence à s'épaissir.

En revanche, le deuxième type de sclérodermie systémique, diffus, apparaît généralement rapidement. Une grande partie de la peau du corps est immédiatement touchée et cette maladie peut également commencer à endommager des organes tels que le cœur, les reins et les poumons. Cela se poursuivra généralement pendant plusieurs années avant que les patients ne se stabilisent enfin, point auquel ils pourraient même constater une certaine amélioration.

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