Wat is een carcinosarcoom?
Een carcinosarcoom is een tumor met epitheelcellen die de organen van het lichaam en de bindweefsels bekleden, zoals kraakbeen of bot. Deze combinatie van carcinoom en sarcoom is vrij zeldzaam maar agressief en suggereert in veel gevallen een slechte prognose. Een klein percentage borstkanker voldoet aan de diagnostische criteria voor carcinosarcoom, en het is af en toe gevonden als oorzaak van kwaadaardige longtumoren. De meest voorkomende locatie is in de baarmoeder en nabijgelegen reproductieve weefsels, waar het verantwoordelijk is voor maximaal vijf procent van de gerapporteerde neoplasmata.
Zowel het epitheel als het bindweefsel moeten kanker zijn voor een diagnose van carcinosarcoom, wat een neoplasma van een gemengde cellijn is. Carcinomen zijn kankers van de epitheelcellen die de huid en vele organen in het lichaam bekleden, en komen vrij vaak voor. Sarcomen zijn zeldzame, kwaadaardige tumoren van bindweefsels, waaronder bot en kraakbeen, en komen minder vaak voor bij gemelde gevallen van kanker elk jaar. Bij carcinosarcoom zijn beide soorten neoplasma aanwezig in hetzelfde orgaan of weefsel. De oudere naam voor deze ziekte, kwaadaardige gemengde mesodermale tumor, weerspiegelt het feit dat bindweefsel afkomstig is van het embryonale mesoderm.
In de borst zijn carcinosarcomen de zeldzaamste vorm van kanker. Hoewel carcinomen meestal neoplasma van de borst veroorzaken, komen sarcomen in minder dan een procent van de gevallen voor. Zachte weefselsarcomen in borstvet zijn vergelijkbaar met gemengde cellijnkankers, maar zijn niet hetzelfde in hun oorsprong of agressiviteit.
Er is een aanzienlijk risico dat de tumor zich vanuit de borst in aangrenzend longweefsel zal verspreiden. Behandeling door chirurgische verwijdering van het kwaadaardige weefsel heeft gemengde resultaten opgeleverd. Het is belangrijk op te merken dat het aantal beschikbare gevallen voor statistische analyse van prognose en behandelingssucces klein is geweest.
Longcarcinosarcoom, hoewel ongewoon, is een agressieve maligniteit die historisch moeilijk te onderscheiden was van andere longkankers. Microscopische objectglaasjes werden ooit gebruikt om de aanwezigheid van zowel bind- als epitheelkanker te identificeren, maar immunohistologie, een verbeterde diagnostische techniek die in de jaren tachtig werd geïntroduceerd, is effectiever. De overlevings- en herstelprognose hangt minder af van de carcinoomcomponent van de kanker dan van de bindweefseltumor - het sarcoom, vaak de variabele die de overleving en het herstel beïnvloedt.
Sommige vrouwelijke voortplantingsorganen bevatten zowel epitheel- als bindweefsel, waardoor ze relatief kwetsbaarder zijn voor carcinosarcoom. In de baarmoeder, eileiders en eierstokken wordt de aandoening ook een gemengde Müller-tumor genoemd. Soms is het sarcoom aanwezig in het baarmoederslijmvlies, maar bij andere gelegenheden wordt het aangetroffen in spieren of kraakbeen buiten de baarmoeder of eierstokken. Het komt meestal voor bij postmenopauzale vrouwen, de oorzaken zijn onduidelijk. Er zijn echter een paar bekende risicofactoren die worden gedeeld met andere kankers, waaronder oestrogeentherapie en bestraling bij de vrouwelijke voortplantingsorganen.