Che cos'è un carcinosarcoma?
Un carcinosarcoma è un tumore che coinvolge le cellule epiteliali che rivestono gli organi del corpo e i tessuti connettivi, come la cartilagine o l'osso. Questa combinazione di carcinoma e sarcoma è piuttosto rara ma aggressiva, il che suggerisce in molti casi una prognosi sfavorevole. Una piccola percentuale di tumori al seno soddisfa i criteri diagnostici per il carcinosarcoma ed è stata occasionalmente trovata come causa di tumori polmonari maligni. La sua posizione più diffusa è nell'utero e nei tessuti riproduttivi vicini, dove rappresenta fino al cinque percento delle neoplasie segnalate.
Sia il tessuto epiteliale che quello connettivo devono essere cancerosi per una diagnosi di carcinosarcoma, che è una neoplasia a linea cellulare mista. I carcinomi sono tumori delle cellule epiteliali che rivestono la pelle e molti organi del corpo e sono abbastanza comuni. I sarcomi sono tumori rari e maligni dei tessuti connettivi, inclusi osso e cartilagine, e si verificano meno frequentemente tra i casi di cancro riportati ogni anno. Nel carcinosarcoma, entrambi i tipi di neoplasia sono presenti nello stesso organo o tessuto. Il nome più antico di questa malattia, tumore mesodermico misto maligno, riflette il fatto che il tessuto connettivo proviene dal mesoderma embrionale.
Nella mammella, i carcinosarcomi sono il tipo più raro di tumori. Mentre i carcinomi causano comunemente neoplasia mammaria, i sarcomi si verificano in meno dell'uno percento dei casi. I sarcomi dei tessuti molli nel grasso mammario sono simili ai tumori della linea cellulare mista, ma non sono gli stessi nella loro origine o aggressività.
Esiste un rischio significativo che il tumore si diffonda dal seno al tessuto polmonare adiacente. Il trattamento mediante rimozione chirurgica del tessuto maligno ha avuto risultati contrastanti. È importante notare che il numero di casi disponibili per l'analisi statistica della prognosi e del successo del trattamento è stato limitato.
Il carcinosarcoma polmonare, sebbene non comune, è un tumore maligno aggressivo che era storicamente difficile da diagnosticare distintamente da altri tumori polmonari. Macchie microscopiche di vetrini sono state usate una volta per identificare la presenza di carcinoma sia connettivo che epiteliale, ma l'immunoistologia, una tecnica diagnostica migliorata introdotta negli anni '80, è più efficace. La prognosi di sopravvivenza e recupero dipende meno dalla componente del carcinoma del cancro che dal tumore del tessuto connettivo - il sarcoma, che è spesso la variabile che influenza la sopravvivenza e il recupero.
Alcuni organi riproduttivi femminili contengono sia tessuto epiteliale che connettivo, il che li rende relativamente più vulnerabili al carcinosarcoma. Nell'utero, nelle tube di Falloppio e nelle ovaie, la condizione è anche chiamata tumore mulleriano misto. A volte il sarcoma è presente nell'endometrio, ma in altre occasioni si trova nei muscoli o nella cartilagine al di fuori dell'utero o delle ovaie. Generalmente presente nelle donne in post-menopausa, le sue cause non sono chiare. Esistono, tuttavia, alcuni fattori di rischio noti condivisi con altri tumori, tra cui la terapia estrogenica e il trattamento con radiazioni vicino agli organi riproduttivi femminili.