Wat is agranulocytose?
Agranulocytose-stoornis is een vorm van leukopenie of een tekort aan witte bloedcellen, waarbij kritisch lage niveaus van granulocyten betrokken zijn. Granulocyten zijn gespecialiseerde witte bloedcellen die het immuunsysteem ondersteunen met een verscheidenheid aan verbindingen die ze in hun lichaam dragen in kleine korrels die naar behoefte kunnen openbarsten. Deze aandoening kan soms ook neutropenie worden genoemd en verwijst naar een specifiek type granulocyten dat in het bloed wordt aangetroffen. Een patiënt met een agranulocytose-stoornis kan kritieke gezondheidsproblemen krijgen en in sommige gevallen is de aandoening dodelijk.
Er zijn twee primaire redenen waarom er een tekort aan granulocyten in het bloed is. De eerste is gebrek aan productie in het beenmerg en de tweede is vernietiging met een snelheid die te hoog is voor het beenmerg om vervangingen te maken. Soms ontwikkelen mensen spontaan een agranulocytose-stoornis, maar vaker wordt het in verband gebracht met het gebruik van medicijnen en behandelingen zoals sulfonamiden, antithyroïde medicijnen, chemotherapie, fenothiazinen of bestraling.
Patiënten vertonen aanvankelijk mogelijk geen symptomen, maar ze ervaren vaak acute infecties als gevolg van het ontbreken van granulocyten om infecties te bestrijden. Laesies verschijnen meestal in de mond en langs andere slijmvliezen en infecties van de bovenste luchtwegen komen zeer vaak voor. De patiënt kan ook moe of uitgeput zijn, en meestal ontwikkelt zich hoge koorts terwijl het lichaam worstelt om zelfs de kleinste infectie te bestrijden.
Artsen kunnen een agranulocytose stoornis diagnosticeren met behulp van een bloedbeeld, waarbij met name de hoeveelheid witte bloedcellen en granulocyten kan worden bepaald. Nadat een diagnose is gesteld, moet de arts de oorzaak van de aandoening bepalen, omdat deze niet kan worden opgelost zonder de onderliggende oorzaak te behandelen. In het geval van agranulocytose-stoornis veroorzaakt door medicatie, begint de behandeling meestal met het intrekken van de medicatie.
De patiënt is ook uiterst kwetsbaar voor infecties, dus isolatie wordt meestal aanbevolen om contact met mensen die infecties kunnen dragen te minimaliseren. Antibiotica en agressieve behandeling worden ook gebruikt bij de minste tekenen van infectie, om het lichaam te verdedigen terwijl het zijn witte bloedcellen opnieuw opbouwt. In sommige gevallen kan een beenmergtransplantatie worden gebruikt zodat de patiënt meer witte bloedcellen kan gaan produceren, inclusief granulocyten.
Zelfs met de beste behandeling kan een agranulocytose-aandoening dodelijk zijn voor de patiënt. Het is misschien niet mogelijk om de oorzaak van de aandoening tijdig aan te pakken, vooral als de oorzaak niet duidelijk is, en zelfs een milde infectie kan antibiotica overweldigen en een patiënt doden die granulocyten mist.