Wat is agranulocytose -stoornis?
Agranulocytosis -stoornis is een vorm van leukopenie, of tekort aan witte bloedcellen, die kritisch lage niveaus van granulocyten met zich meebrengen. Granulocyten zijn gespecialiseerde witte bloedcellen die het immuunsysteem ondersteunen met een verscheidenheid aan verbindingen die ze in hun lichaam dragen in kleine korrels die indien nodig open kunnen barsten. Deze aandoening kan soms ook worden genoemd als neutropenie, verwijzend naar een specifiek type granulocyten dat in het bloed wordt gevonden. Een patiënt met agranulocytosestoornis kan te maken krijgen met kritieke gezondheidsproblemen, en in sommige gevallen is de aandoening fataal.
Er zijn twee primaire redenen voor een tekort aan granulocyten in het bloed. De eerste is gebrek aan productie in het beenmerg, en de tweede is vernietiging met een snelheid die te hoog is voor het beenmerg om vervangingen te maken. Soms ontwikkelen mensen spontaan de agranulocytose -stoornis, maar vaker wordt het gekoppeld aan het gebruik van medicijnen en behandelingen zoals sulfonamiden, antithyroid -geneesmiddelen, chemotherapie, fenothiazines of bestraling.
Patiënten mogen in het begin geen symptomen vertonen, maar ze ervaren vaak acute infecties als gevolg van het ontbreken van granulocyten om infectie te bestrijden. Laesies verschijnen gewoonlijk in de mond en langs andere slijmmembranen, en infecties van de bovenste luchtwegen komen veel voor. De patiënt kan zich ook vermoeid voelen of neerlopen, en meestal ontwikkelt zich een hoge koorts naarmate het lichaam worstelt om zelfs de kleinste infectie te bestrijden.
artsen kunnen de agranulocytose -stoornis diagnosticeren met behulp van een bloedtelling, waarbij de niveaus van witte bloedcellen en granulocyten met name kunnen worden bepaald. Zodra een diagnose is gesteld, moet de arts de oorzaak van de aandoening bepalen, omdat deze niet kan worden opgelost zonder de onderliggende oorzaak te handelen. In het geval van agranulocytose -stoornis veroorzaakt door medicatie, begint de behandeling meestal met het intrekken van de medicatie.
thE Patiënt is ook extreem kwetsbaar voor infecties, dus isolatie wordt meestal aanbevolen om contact met mensen te minimaliseren die infecties zouden kunnen dragen. Antibiotica en agressieve behandeling worden ook gebruikt bij de minste tekenen van infectie, om het lichaam te verdedigen terwijl het zijn witte bloedcellen opnieuw opbouwt. In sommige gevallen kan een beenmergtransplantatie worden gebruikt zodat de patiënt meer witte bloedcellen kan produceren, inclusief granulocyten.
Zelfs met de beste behandeling kan de agranulocytosestoornis dodelijk zijn voor de patiënt. Het is misschien niet mogelijk om de oorzaak van de aandoening in de tijd aan te pakken, bijvoorbeeld, vooral als de oorzaak niet duidelijk is, en zelfs een milde infectie kan antibiotica overweldigen en een patiënt doden die granulocyten mist.