Vad är Agranulocytos störning?

Agranulocytos störning är en form av leukopeni, eller brist på vita blodkroppar, som involverar kritiskt låga nivåer av granulocyter. Granulocyter är specialiserade vita blodkroppar som stöder immunsystemet med en mängd olika föreningar som de bär in i sina kroppar i små granulat som kan spricka öppet vid behov. Detta tillstånd kan också ibland kallas neutropeni, med hänvisning till en specifik typ av granulocyt som finns i blodet. En patient med agranulocytos störning kan möta kritiska hälsoproblem, och i vissa fall är tillståndet dödligt.

Det finns två huvudsakliga orsaker till att det finns en brist på granulocyter i blodet. Den första är bristen på produktion i benmärgen, och den andra är förstörelsen i en takt som är för hög för benmärgen för att göra ersättningar. Ibland utvecklar människor spontan agranulocytosstörning, men oftare är det kopplat till användning av läkemedel och behandlingar som sulfonamider, antityreosläkemedel, kemoterapi, fenotiaziner eller strålning.

Patienter kanske inte visar några symtom till en början, men de upplever ofta akuta infektioner till följd av bristen på granulocyter för att bekämpa infektioner. Lesioner förekommer ofta i munnen och längs andra slemhinnor, och övre luftvägsinfektioner är mycket vanliga. Patienten kan också känna trötthet eller rinna ner, och vanligtvis utvecklas en hög feber när kroppen kämpar för att bekämpa även den minsta infektionen.

Läkare kan diagnostisera agranulocytosstörning med användning av ett blodantal, i vilket halterna av vita blodkroppar och granulocyter i synnerhet kan bestämmas. När en diagnos ställts måste läkaren fastställa orsaken till tillståndet, eftersom det inte kan lösas utan att hantera den underliggande orsaken. Vid agranulocytosstörning orsakad av medicinering börjar behandlingen vanligtvis med att medicinen dras tillbaka.

Patienten är också extremt sårbar för infektion, så isolering rekommenderas vanligtvis för att minimera kontakten med personer som kan ha infektioner. Antibiotika och aggressiv behandling används också vid de minsta tecken på infektion, för att försvara kroppen medan den bygger om sina vita blodkroppar. I vissa fall kan en benmärgstransplantation användas så att patienten kan börja producera fler vita blodkroppar, inklusive granulocyter.

Även med den bästa behandlingen kan agranulocytos störning vara dödlig för patienten. Det kanske inte är möjligt att ta itu med orsaken till tillståndet i tid, till exempel, särskilt om orsaken inte är uppenbar, och till och med en mild infektion kan överväldiga antibiotika och döda en patient som saknar granulocyter.