Co je porucha agranulocytózy?
Porucha agranulocytózy je forma leukopenie nebo nedostatek bílých krvinek, který zahrnuje kriticky nízké hladiny granulocytů. Granulocyty jsou specializované bílé krvinky, které podporují imunitní systém pomocí řady sloučenin, které nesou uvnitř svých těl v malých granulích, které se mohou podle potřeby roztrhnout. Tento stav může být také někdy označován jako neutropenie, odkazující na specifický typ granulocytů nalezených v krvi. Pacient s poruchou agranulocytózy může čelit závažným zdravotním problémům a v některých případech je tento stav fatální.
Existují dva primární důvody, proč je v krvi nedostatek granulocytů. Prvním je nedostatek produkce v kostní dřeni a druhým je destrukce rychlostí, která je příliš vysoká na to, aby kostní dřeň mohla být nahrazena. Někdy se u lidí vyvine porucha agranulocytózy spontánně, ale častěji je spojena s užíváním léků a léčebných postupů, jako jsou sulfonamidy, antithyroidní léky, chemoterapie, fenothiaziny nebo záření.
Pacienti nemusí mít na začátku žádné příznaky, ale obvykle trpí akutními infekcemi v důsledku nedostatku granulocytů pro boj s infekcí. Léze se obvykle objevují v ústech a podél dalších sliznic a infekce horních cest dýchacích jsou velmi časté. Pacient se také může cítit unavený nebo sjíždět a obvykle se vyvine vysoká horečka, protože tělo bojuje s nejmenší infekcí.
Lékaři mohou diagnostikovat poruchu agranulocytózy pomocí krevního obrazu, u kterého lze určit zejména hladiny bílých krvinek a zejména granulocytů. Jakmile je stanovena diagnóza, lékař musí určit příčinu stavu, protože nemůže být vyřešen, aniž by se zabýval příčinou. V případě poruchy agranulocytózy způsobené léky obvykle začíná léčba ukončením léčby.
Pacient je také velmi náchylný k infekci, proto se obvykle doporučuje izolace, aby se minimalizoval kontakt s lidmi, kteří by mohli přenášet infekce. Antibiotika a agresivní léčba se také používají při sebemenších známkách infekce, k obraně těla při obnově bílých krvinek. V některých případech může být použita transplantace kostní dřeně, takže pacient může začít produkovat více bílých krvinek, včetně granulocytů.
I při nejlepší léčbě může být porucha agranulocytózy pro pacienta smrtící. Nemusí být možné řešit příčinu stavu včas, například, pokud není příčina zjevná, a dokonce i mírná infekce může přemoci antibiotika a zabít pacienta, který postrádá granulocyty.