Co je polycythemia vera?

Polycythemia vera, také známý jako erythremia, je vzácná porucha krve, která je způsobena nadprodukcí krevních buněk v kostní dřeni. Červené krvinky jsou znatelně nadměrně produkovány, ale bílé krvinky a krevní destičky jsou také obvykle nad tímto stavem. V důsledku přebytku červených krvinek se krev stává silnější. To může způsobit problémy s průtokem krve menšími cévami, což vede k celé řadě příznaků. Není obvykle fatální, pokud se léčí.

Erythremia je klasifikována jako myeloproliferativní porucha (MPD), spolu s dalšími třemi onemocněními, která nadměrně produkují buď červené, bílé nebo krevní destičky: esenciální trombocytémie, chronická myeloidní leukémie a idiopatická myelofibróza. Polycythemia vera, stejně jako ostatní v této kategorii, lze považovat za rakovinu krve. Vyskytuje se přibližně u jednoho ze 100 000 lidí a není věkově diskriminační, ačkoli některé studie naznačují, že se vyskytuje více po 60 letech věku, a je častější u mužů než u žen.

Vzhledem k tomu, že se erytrémie vyvíjí pomalu, nemusí se nejprve objevit žádné příznaky. Polycythemia vera je často detekována pouze po provedení krevního testu. Pokud není diagnostikována, mohou se objevit příznaky, jako je bolest hlavy, závratě a svědění, zejména po teplé koupeli. Mezi další příznaky patří únava, dušnost, obtížné dýchání a pocit nafouknutí v levém horním břiše díky zvětšené slezině. Zřídka se v rukou nebo nohou může vyskytnout brnění, necitlivost nebo pocit pálení. Pokud se neléčí, může zahušťování krve způsobené polycytémií vést ke sraženinám, které mohou vést k mozkové příhodě a jejím příznakům.

S polycythemia vera mohou být spojeny další problémy. Peptická vředová choroba se zdá být běžná u pacientů s touto chorobou, ačkoli nikdo není jistý proč. Dna artritidy se objevuje u pětiny všech pacientů s polycythemia vera. Mohou se také vyskytnout další problémy způsobené srážením krve, jako je srdeční selhání.

Diagnóza polycythemia vera se provádí především na základě krve a všech viditelných symptomů. Krev je kontrolována na zvýšený počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Je také kontrolována snížená rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), což je rychlost, při které se červené krvinky koagulují. U pacientů je také kontrolována zvýšená hladina hemoglobinu nebo hematokritu, procento červených krvinek v krvi. Bylo také zjištěno, že více než 90% lidí s polycythemia vera má mutaci genu známého jako JAK2, což může být užitečné při diagnostice budoucích případů, kdy krevní práce nevykazuje zvýšený hemoglobin nebo hematokrit.

Protože polycythemia vera je považována za nevyléčitelnou, léčba spočívá v potlačení symptomů. Nízkodávkovaný aspirin se podává k udržení tenké krve a často se používá při krevním krvácení, což je proces, který postupně snižuje množství krve. Chemoterapie může být podávána, ale může vést k akutní myeloidní leukémii (AML), takže mnoho lékařů raději nepoužívá chemoterapii. Zřídka se provádí transplantace kostní dřeně. Dokud jsou příznaky léčeny, často nehrozí žádné riziko úmrtí.