Co je to polycythemie vera?

Polycythemia Vera, také známá jako erythermie, je vzácnou poruchou krve, která je způsobena nadprodukcí krvinek v kostní dřeni. Červené krvinky jsou nejvíce znatelně nadprodukované, ale bílé krvinky a destičky jsou obvykle s tímto stavem obvykle nadměrné. V důsledku přebytečných červených krvinek se krev zesílí. To může způsobit problémy s průtokem krve menšími krevními cévami, což vede k řadě příznaků. Pokud je léčena, není obvykle fatální. Polycythemia vera, stejně jako ostatní v této kategorii, lze považovat za rakovinu krve. Vyskytuje se přibližně u jednoho ze 100 000 lidí a není diskriminací věku, ačkoli některé studie naznačují, že k tomu dochází více po 60 letech a je MOje běžný u mužů než žen.

Vzhledem k tomu, že se erythremie vyvíjí pomalu, mohou zpočátku přítomny žádné příznaky. Polycythemia Vera je často detekována pouze tehdy, když je provedeno krevní test. Pokud nejsou diagnostikovány, mohou se objevit příznaky, jako je bolest hlavy, závratě a svědění, zejména po teplé koupeli. Mezi další příznaky patří únava, dušnost, potíže s dýcháním a nafouklý pocit v levém horním břiše kvůli zvětšené slezině. V rukou nebo nohou zřídka může existovat brnění, otupělost nebo hořící pocit. Pokud se neléčí, může zahušťování krve způsobené polycytémií vést k sraženinám, což může vést k mrtvici a jeho souvisejících příznaků.

S polycythemií vera mohou existovat další související problémy. Zdá se, že onemocnění peptického vředu je běžné u osob s touto chorobou, ačkoli nikdo si není jistý, proč. Dlouhá artritida se objevuje u pětiny všech pacientů s polycytemHemia vera. Mohou také dojít k dalším problémům způsobeným srážením krve, jako je srdeční selhání.

Diagnóza pro polycythemii vera se provádí především založená na krvi a jakýchkoli viditelných příznacích. Krev je kontrolována z hlediska zvýšeného počtu červených krvinek, bílých krvinek a destiček. Rovněž je kontrolována pro sníženou rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), což je rychlost, při které se koagulují červené krvinky. Pacienti jsou také kontrolováni z hlediska zvýšeného hemoglobinu nebo hematokritu, procento červených krvinek v krvi. Bylo také zjištěno, že více než 90% lidí s polycythemií vera má mutaci genu známého jako JAK2, což může být užitečné při diagnostice budoucích případů, kdy krevní práce nevykazuje zvýšený hemoglobin nebo hematokrit.

Vzhledem k tomu, že polycythemia Vera je považována za nevyléčitelnou, léčba spočívá v kontrole příznaků. Aspirin s nízkou dávkou je podáván, aby udržoval krev tenkou a často se používá při krveprolití, což je proces, který postupně klesáes množství krve. Chemoterapie může být podávána, ale může vést k akutní myelogenní leukémii (AML), tolik lékařů raději nepoužívá chemoterapii. Zřídka se provádí transplantace kostní dřeně. Dokud jsou příznaky zvládnuty, často neexistuje riziko úmrtí.