Polycythemia Vera는 무엇입니까?

적혈구로도 알려진 다 낭종 베라는 골수에서 혈액 세포의 과잉 생산으로 인한 드문 혈액 장애입니다. 적혈구가 가장 눈에 띄게 과잉 생산되지만 백혈구와 혈소판도 일반적으로이 상태를 초과합니다. 과도한 적혈구의 결과로 혈액이 두꺼워집니다. 이로 인해 작은 혈관을 통한 혈류 문제가 발생하여 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 치료하면 일반적으로 치명적이지 않습니다.

적혈구는 골수 증식 성 장애 (MPD)로 분류되며, 적혈구, 백혈구 또는 혈소판 세포를 과잉 생산하는 세 가지 다른 질병 : 필수 혈소판 감소증, 만성 골수성 백혈병 및 특발성 골수 섬유증. Polycythemia vera는이 범주의 다른 것과 마찬가지로 혈액의 암으로 간주 될 수 있습니다. 일부 연구에 따르면 60 세 이후에 더 많이 발생하고 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하는 것으로 나타 났지만, 이는 100,000 명 중 약 1 명에서 발생하며 연령에 따라 다르지 않습니다.

적혈구가 천천히 발생하기 때문에 처음에는 증상이 없을 수 있습니다. 종종 적혈구 감소증은 혈액 검사가 수행 될 때만 감지됩니다. 진단하지 않으면 특히 따뜻한 목욕을 한 후 두통, 현기증 및 가려움증과 같은 증상이 발생할 수 있습니다. 다른 증상으로는 비장의 확대로 인한 피로, 호흡 곤란, 호흡 곤란 및 왼쪽 위 복부 부푼 느낌이 있습니다. 드물게 손이나 발에 따끔 거림, 마비 또는 타는듯한 느낌이있을 수 있습니다. 치료하지 않은 채 방치하면, 적혈구 증가증으로 인한 혈액이 두꺼워 져 혈전이 생겨 뇌졸중 및 관련 증상을 유발할 수 있습니다.

Polycythemia vera와 관련된 추가 문제가있을 수 있습니다. 소화성 궤양 질환은 그 병이있는 사람들에게 흔해 보이지만 그 이유는 확실하지 않습니다. 통풍성 관절염은 다 낭종 베라 환자의 5 분의 1에 나타납니다. 심부전과 같은 혈액 응고로 인한 다른 문제도 발생할 수 있습니다.

Polycythemia vera의 진단은 주로 혈액 작업과 눈에 보이는 증상을 기반으로 수행됩니다. 혈액에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수가 증가했는지 검사합니다. 또한 적혈구가 응고되는 속도 인 적혈구 침강 속도 (ESR)가 감소했는지 확인합니다. 환자는 혈액 내 적혈구의 비율 인 헤모글로빈 또는 헤마토크릿 증가를 검사합니다. Polycythemia vera 환자의 90 % 이상이 JAK2로 알려진 유전자의 돌연변이를 가지고 있으며, 이는 혈액 검사가 증가 된 헤모글로빈 또는 헤마토크릿을 나타내지 않는 미래의 사례를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

Polycythemia vera는 치료가 불가능한 것으로 간주되므로 치료는 증상을 조절하는 것으로 구성됩니다. 저용량 아스피린은 혈액을 얇게 유지하기 위해 주어지며 종종 혈액량을 점차적으로 감소시키는 과정 인 혈소판에 사용됩니다. 화학 요법은 투여 할 수 있지만 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 이어질 수 있으므로 많은 의사는 화학 요법 치료를 사용하지 않는 것을 선호합니다. 드물게 골수 이식이 수행됩니다. 증상이 관리되는 한 종종 사망 위험이 없습니다.