Hva er polycythemia vera?

Polycythemia Vera, også kjent som erytremi, er en sjelden lidelse i blodet som er forårsaket av overproduksjon av blodceller i benmargen. De røde blodlegemene er mest merkbart overproduserte, men hvite blodlegemer og blodplater er også vanligvis i overkant med denne tilstanden. Som et resultat av overflødige røde blodlegemer blir blodet tykkere. Dette kan forårsake problemer med blodstrøm gjennom mindre blodkar, noe som fører til en rekke symptomer. Det er ikke typisk dødelig hvis det behandles.

erytremi er klassifisert som en myeloproliferativ lidelse (MPD), sammen med tre andre sykdommer som overproduserer enten røde, hvite eller blodplateceller: essensiell trombocytemia, kronisk myeloid leukemia og idiopatisk mitt Polycythemia Vera, som de andre i denne kategorien, kan betraktes som en kreft i blodet. Det forekommer hos omtrent en av 100 000 mennesker og er ikke aldersdiskriminering, selv om noen studier har antydet at det oppstår mer etter 60 år, og er MOer vanlig hos menn enn kvinner.

Siden erytremi utvikler seg sakte, kan det ikke være noen symptomer til stede med det første. Ofte oppdages polycythemia vera bare når en blodprøve blir utført. Hvis ikke diagnostisert, kan symptomer som hodepine, svimmelhet og kløe, spesielt etter å ha tatt et varmt bad, oppstå. Andre symptomer inkluderer tretthet, kortpustethet, pustevansker og en oppblåst følelse i venstre øvre mage på grunn av en forstørret milt. Sjelden kan det være en prikkende, nummenhet eller brennende følelse i hender eller føtter. Hvis den ikke blir behandlet, kan tykning av blodet forårsaket av polycythemia føre til blodpropp, noe som kan føre til hjerneslag og tilhørende symptomer.

Det kan være flere tilknyttede problemer med polycytemia vera. Magesårssykdom ser ut til å være vanlig hos de med sykdommen, selv om ingen er sikre på hvorfor. Gouty leddgikt vises i en femtedel av alle pasienter med polycytHemia Vera. Andre problemer forårsaket av koagulering av blodet, for eksempel hjertesvikt, kan også oppstå.

Diagnosen for polycytemia vera gjøres først og fremst basert på blodarbeid og eventuelle synlige symptomer. Blodet sjekkes for økte tellinger av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Det kontrolleres også for en redusert erytrocytsedimentasjonshastighet (ESR), som er hastigheten som røde blodlegemer koagulerer. Pasienter blir også sjekket for økt hemoglobin eller hematokrit, prosentandelen av røde blodlegemer i blodet. Det har også blitt funnet at over 90% av personer med polycythemia vera har en mutasjon av genet kjent som JAK2, noe som kan være nyttig i diagnostisering av fremtidige tilfeller når blodarbeidet ikke viser økt hemoglobin eller hematokrit.

Siden polycythemia vera anses som uhelbredelig, består behandlingen av å kontrollere symptomene. Lav dose aspirin er gitt for å holde blodet tynt og brukes ofte i blodutsletting, en prosess som gradvis avtares mengden blod. Kjemoterapi kan administreres, men kan føre til akutt myelogen leukemi (AML), så mange leger foretrekker å ikke bruke cellegiftbehandling. Sjelden utføres en benmargstransplantasjon. Så lenge symptomene styres, er det ofte ingen risiko for dødelighet.