Hva er polycythemia Vera?

Polycythemia vera, også kjent som erytremi, er en sjelden lidelse i blodet som er forårsaket av overproduksjon av blodceller i benmargen. De røde blodlegemene er mest overprodusert, men hvite blodlegemer og blodplater er også vanligvis i overkant med denne tilstanden. Som et resultat av overflødig røde blodlegemer blir blodet tykkere. Dette kan forårsake problemer med blodstrømmen gjennom mindre blodkar, noe som kan føre til en rekke symptomer. Det er vanligvis ikke dødelig hvis det behandles.

Erythremia er klassifisert som en myeloproliferativ lidelse (MPD), sammen med tre andre sykdommer som overproduserer enten røde, hvite eller blodplater: essensiell trombocytemi, kronisk myeloide leukemi og idiopatisk myelofibrosis. Polycythemia vera, som de andre i denne kategorien, kan betraktes som en kreft i blodet. Det forekommer hos omtrent en av 100 000 mennesker og er ikke aldersdiskriminerende, selv om noen studier har antydet at det forekommer mer etter 60 års alder, og er mer vanlig hos menn enn kvinner.

Siden erytremi utvikler seg sakte, kan det ikke være noen symptomer til stede med det første. Ofte oppdages polycythemia vera bare når en blodprøve er utført. Hvis det ikke er diagnostisert, kan det oppstå symptomer som hodepine, svimmelhet og kløe, spesielt etter å ha tatt et varmt bad. Andre symptomer inkluderer tretthet, kortpustethet, pustevansker og en oppblåst følelse i venstre øvre del av magen på grunn av en forstørret milt. En sjelden gang kan det være en prikking, følelsesløshet eller svie i hender eller føtter. Hvis ubehandlet, kan tykkelsen av blodet forårsaket av polycytemia føre til blodpropp, noe som kan føre til hjerneslag og tilhørende symptomer.

Det kan være flere tilknyttede problemer med polycythemia vera. Magesår synes å være vanlig hos de med sykdommen, selv om ingen er sikker på hvorfor. Giktøs leddgikt forekommer hos en femtedel av alle pasienter med polycythemia vera. Andre problemer forårsaket av koagulering av blodet, som hjertesvikt, kan også oppstå.

Diagnosen for polycythemia vera stilles først og fremst basert på blodarbeid og eventuelle synlige symptomer. Blodet blir sjekket for økt antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Det blir også sjekket for redusert erytrocytsedimentasjonsrate (ESR), som er den hastigheten som røde blodlegemer koagulerer. Pasienter blir også sjekket for økt hemoglobin eller hematokrit, prosentandelen av røde blodlegemer i blodet. Det har også blitt funnet at over 90% av mennesker med polycythemia vera har en mutasjon av genet kjent som JAK2, noe som kan være nyttig i diagnostisering av fremtidige tilfeller når blodarbeidet ikke viser økt hemoglobin eller hematokrit.

Siden polycythemia vera regnes som uhelbredelig, består behandlingen i å kontrollere symptomene. Aspirin med lav dose gis for å holde blodet tynt og brukes ofte til blodsletting, en prosess som gradvis reduserer mengden blod. Kjemoterapi kan administreres, men kan føre til akutt myelogen leukemi (AML), så mange leger foretrekker å ikke bruke cellegiftbehandling. En sjelden gang utføres en benmargstransplantasjon. Så lenge symptomene er håndtert, er det ofte ingen risiko for dødelighet.