Co to jest policythemia vera?

Polycythemia Vera, znana również jako erytremia, jest rzadkim zaburzeniem krwi, która jest spowodowana nadprodukcją komórek krwi w szpiku kostnym. Czerwone krwinki są najbardziej zauważalnie nadprodukowane, ale białe krwinki i płytki krwi są również zwykle nadmiarowe w tym stanie. W wyniku nadmiaru czerwonych krwinek krew staje się grubsza. Może to powodować problemy z przepływem krwi przez mniejsze naczynia krwionośne, co prowadzi do różnych objawów. Zazwyczaj nie jest to śmiertelne, jeśli jest traktowane.

erytremia jest klasyfikowana jako zaburzenie mieloproliferacyjne (MPD), wraz z trzema innymi chorobami, które nadprodukują albo czerwone, białe lub płytki krwi: niezbędna trombocythemia, przewlekła białaczka szpikowa i idiopatyczna biblijba szpikowa. Policythemia Vera, podobnie jak inne w tej kategorii, można uznać za raka krwi. Występuje u około jednej na 100 000 osób i nie jest dyskryminacja wiekiem, chociaż niektóre badania sugerują, że występuje więcej po 60 latach i jest MOpowszechne u mężczyzn niż kobiety.

Ponieważ erytremia rozwija się powoli, początkowo nie mogą występować żadnych objawów. Często policytemia Vera jest wykrywana tylko po przeprowadzeniu badania krwi. Jeśli nie zdiagnozowane, mogą wystąpić objawy takie jak ból głowy, zawroty głowy i swędzenie, szczególnie po ciepłej kąpieli. Inne objawy obejmują zmęczenie, duszność, trudność oddychania i rozdęte uczucie w lewej górnej części brzucha z powodu powiększonej śledziony. Rzadko w dłoni lub stopach może istnieć mrowienie, drętwienie lub płonące uczucie. Jeśli nie jest leczenie, pogrubienie krwi spowodowane przez policytuthemię może prowadzić do skrzepów, co może prowadzić do udaru i związanych z nimi objawów.

Mogą wystąpić dodatkowe powiązane problemy z policythemią vera. Choroba wrzodów trawiennych wydaje się być powszechna u osób z chorobą, chociaż nikt nie jest pewien, dlaczego. Droutych zapalenie stawów pojawia się u piątej wszystkich pacjentów z policytemHemia Vera. Mogą również wystąpić inne problemy spowodowane krzepnięciem krwi, takie jak niewydolność serca.

Rozpoznanie policytuthemii Vera odbywa się przede wszystkim na podstawie pracy krwi i wszelkich widocznych objawów. Krew sprawdzana jest pod kątem zwiększonej liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Jest również sprawdzany pod kątem zmniejszonej szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR), która jest szybkością koagulacji czerwonych krwinek. Pacjenci są również sprawdzani pod kątem zwiększonej hemoglobiny lub hematokrytu, odsetka czerwonych krwinek we krwi. Stwierdzono również, że ponad 90% osób z policythemią vera ma mutację genu znanego jako JAK2, co może być pomocne w diagnozowaniu przyszłych przypadków, gdy praca krwi nie wykazuje zwiększonej hemoglobiny lub hematokrytu.

Ponieważ policythemia Vera jest uważana za nieuleczalną, leczenie polega na kontrolowaniu objawów. Aspiryna o niskiej dawce jest podawana w celu utrzymania cienkiej krwi i często stosuje się w laktowaniu krwi, procesie, który stopniowo malejees ilość krwi. Chemioterapię można podawać, ale może prowadzić do ostrej białaczki szpikowej (AML), tak wielu lekarzy woli nie stosować chemioterapii. Rzadko wykonuje się przeszczep szpiku kostnego. Dopóki objawy są zarządzane, często nie ma ryzyka śmiertelności.