赤血球増加症とは何ですか？

赤血球増加症としても知られる真性赤血球増加症は、骨髄での血液細胞の過剰生産によって引き起こされる血液のまれな障害です。 赤血球は最も顕著に過剰生産されますが、この状態では通常、白血球と血小板も過剰になります。 過剰な赤血球の結果として、血液は濃くなります。 これは、小さな血管を通る血流の問題を引き起こし、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。 通常、治療すれば致命的ではありません。

赤血は、赤、白、または血小板細胞のいずれかを過剰生産する他の3つの疾患：本態性血小板血症、慢性骨髄性白血病、特発性骨髄線維症とともに、骨髄増殖性障害（MPD）として分類されます。 真性赤血球増加症は、このカテゴリーの他のものと同様に、血液のがんとみなすことができます。 約100,000人に1人に発生し、年齢差別ではありませんが、一部の研究では、60歳以降に発生することが示唆されており、女性よりも男性に多く見られます。

赤血球はゆっくりと発達するため、最初は症状が現れない場合があります。 多くの場合、真性赤血球増加症は、血液検査が行われたときにのみ検出されます。 診断されない場合、特に温かいお風呂に入った後、頭痛、めまい、かゆみなどの症状が発生する可能性があります。 その他の症状には、疲労、息切れ、呼吸困難、脾臓の肥大による左上腹部の肥大感が含まれます。 まれに、手や足にヒリヒリ感、しびれ感、またはburning熱感が生じることがあります。 治療せずに放置すると、赤血球増加症によって引き起こされる血液の濃厚化により血餅が生じ、脳卒中およびそれに関連する症状を引き起こす可能性があります。

真性赤血球増加症に関連する追加の問題があります。 消化性潰瘍疾患は、病気の人によく見られますが、理由は誰にもわかりません。 痛風性関節炎は、真性赤血球増加症の全患者の5分の1に現れます。 心不全など、血液の凝固によって引き起こされる他の問題も発生する可能性があります。

真性赤血球増加症の診断は、主に血液検査と目に見える症状に基づいて行われます。 血液の赤血球、白血球、血小板の数が増加しているかどうかを確認します。 また、赤血球沈降速度（ESR）が低下しているかどうかもチェックされます。これは、赤血球が凝固する速度です。 患者は、血中の赤血球の割合であるヘモグロビンまたはヘマトクリットの増加についてもチェックされます。 また、真性赤血球増加症患者の90％以上がJAK2として知られる遺伝子の変異を持っていることがわかりました。これは、血液検査でヘモグロビンまたはヘマトクリットの増加が見られない場合の将来の診断に役立つ可能性があります。

真性赤血球増加症は不治であると考えられているため、治療は症状の制御から成ります。 低用量のアスピリンは、血液を薄く保つために投与され、多くの場合、血の量を徐々に減らすblood血で使用されます。 化学療法を施すことはできますが、急性骨髄性白血病（AML）を引き起こす可能性があるため、多くの医師は化学療法を使用しないことを好みます。 まれに、骨髄移植が行われます。 症状が管理されている限り、多くの場合、死亡のリスクはありません。