Was ist Polyzythämie Vera?
Polyzythämie Vera, auch Erythrämie genannt, ist eine seltene Erkrankung des Blutes, die durch Überproduktion von Blutzellen im Knochenmark verursacht wird. Die roten Blutkörperchen sind am deutlichsten überproduziert, aber auch weiße Blutkörperchen und Blutplättchen sind bei dieser Erkrankung in der Regel im Übermaß vorhanden. Durch die überschüssigen roten Blutkörperchen wird das Blut dicker. Dies kann zu Problemen mit dem Blutfluss durch kleinere Blutgefäße führen, was zu einer Vielzahl von Symptomen führt. Es ist normalerweise nicht tödlich, wenn es behandelt wird.
Erythrämie wird als myeloproliferative Störung (MPD) eingestuft, zusammen mit drei anderen Krankheiten, die entweder rote, weiße oder Thrombozyten überproduzieren: essentielle Thrombozythämie, chronische myeloische Leukämie und idiopathische Myelofibrose. Polycythemia vera kann wie die anderen in dieser Kategorie als Blutkrebs angesehen werden. Es tritt bei ungefähr einer von 100.000 Personen auf und ist nicht altersdiskriminierend, obwohl einige Studien darauf schließen lassen, dass es häufiger nach dem 60. Lebensjahr auftritt und häufiger bei Männern als bei Frauen auftritt.
Da sich die Erythrämie langsam entwickelt, sind möglicherweise zunächst keine Symptome vorhanden. Oft wird eine Polyzythämie vera erst nach einer Blutuntersuchung festgestellt. Wenn dies nicht diagnostiziert wird, können Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel und Juckreiz auftreten, insbesondere nach einem warmen Bad. Andere Symptome sind Müdigkeit, Atemnot, Atembeschwerden und ein aufgeblähtes Gefühl im linken Oberbauch aufgrund einer vergrößerten Milz. In seltenen Fällen kann es zu Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Brennen in Händen oder Füßen kommen. Unbehandelt kann die durch Polyzythämie verursachte Verdickung des Blutes zu Blutgerinnseln führen, die zu Schlaganfällen und den damit verbundenen Symptomen führen können.
Mit Polyzythämie vera können zusätzliche Probleme verbunden sein. Ulkuskrankheit scheint bei den Betroffenen häufig zu sein, obwohl niemand sicher ist, warum. Gichtarthritis tritt bei einem Fünftel aller Patienten mit Polyzythämie vera auf. Andere Probleme, die durch Blutgerinnung verursacht werden, wie z. B. Herzinsuffizienz, können ebenfalls auftreten.
Die Diagnose für Polyzythämie vera wird hauptsächlich anhand der Blutwerte und aller sichtbaren Symptome gestellt. Das Blut wird auf erhöhte Werte für rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen untersucht. Es wird auch auf eine verringerte Erythrozytensedimentationsrate (ESR) geprüft, die die Geschwindigkeit ist, mit der rote Blutkörperchen gerinnen. Die Patienten werden auch auf erhöhten Hämoglobin- oder Hämatokritwert, den Prozentsatz der roten Blutkörperchen im Blut, untersucht. Es wurde auch festgestellt, dass über 90% der Menschen mit Polyzythämie vera eine Mutation des als JAK2 bekannten Gens aufweisen, was bei der Diagnose zukünftiger Fälle hilfreich sein kann, in denen das Blutbild keinen erhöhten Hämoglobin- oder Hämatokritwert aufweist.
Da die Polyzythämie vera als unheilbar gilt, besteht die Behandlung in der Kontrolle der Symptome. Niedrig dosiertes Aspirin wird verabreicht, um das Blut dünn zu halten. Es wird häufig bei der Blutabgabe eingesetzt, bei der die Blutmenge allmählich abnimmt. Eine Chemotherapie kann verabreicht werden, kann jedoch zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) führen, so dass viele Ärzte es vorziehen, keine Chemotherapie zu verwenden. In seltenen Fällen wird eine Knochenmarktransplantation durchgeführt. Solange die Symptome behandelt werden, besteht häufig kein Todesrisiko.