Qu'est-ce que Polycythemia Vera?

La polycythémie vraie, également appelée érythrémie, est une maladie rare du sang causée par la surproduction de cellules sanguines dans la moelle osseuse. La surproduction de globules rouges est remarquable, mais les globules blancs et les plaquettes sont également généralement en excès avec cette affection. En raison de l'excès de globules rouges, le sang devient plus épais. Cela peut causer des problèmes de circulation sanguine à travers les petits vaisseaux sanguins, entraînant une variété de symptômes. Ce n'est généralement pas fatal si traité.

L'érythrémie est classée en tant que trouble myéloprolifératif (MPD), avec trois autres maladies qui surproduisent des cellules rouges, blanches ou plaquettaires: thrombocytémie essentielle, leucémie myéloïde chronique et myélofibrose idiopathique. La polycythémie vraie, comme les autres de cette catégorie, peut être considérée comme un cancer du sang. Il survient chez environ une personne sur 100 000 et n'est pas discriminant en fonction de l'âge, bien que certaines études suggèrent qu'il se produit davantage après 60 ans et qu'il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Étant donné que l’érythrémie se développe lentement, aucun symptôme n’est présent au début. Souvent, la polycythémie vraie n'est détectée que lorsqu’un test sanguin est effectué. En l'absence de diagnostic, des symptômes tels que maux de tête, vertiges et démangeaisons peuvent survenir, en particulier après un bain chaud. La fatigue, l'essoufflement, la difficulté à respirer et une sensation de ballonnement dans l'abdomen supérieur gauche due à une hypertrophie de la rate sont d'autres symptômes. Rarement, il peut y avoir un picotement, un engourdissement ou une sensation de brûlure dans les mains ou les pieds. Si elle n'est pas traitée, l'épaississement du sang causé par une polyglobulie peut entraîner la formation de caillots, ce qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral et ses symptômes.

Il peut y avoir des problèmes supplémentaires associés à la polycythémie vraie. L'ulcère peptique semble être fréquent chez les personnes atteintes, bien que personne ne sache pourquoi. L'arthrite goutteuse apparaît chez un cinquième des patients atteints de polycythémie vraie. D'autres problèmes liés à la coagulation du sang, tels que l'insuffisance cardiaque, peuvent également survenir.

Le diagnostic de polycythémie virale repose principalement sur des analyses de sang et des symptômes visibles. Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang est vérifié. On vérifie également une diminution du taux de sédimentation des érythrocytes, qui correspond au taux de coagulation des globules rouges. Les patients sont également soumis à un contrôle d'hémoglobine ou d'hématocrite, le pourcentage de globules rouges dans le sang. Il a également été découvert que plus de 90% des personnes atteintes de polyglobulie virale présentaient une mutation du gène JAK2, qui pourrait être utile pour diagnostiquer de futurs cas lorsque les analyses de sang ne montrent pas d’augmentation du taux d’hémoglobine ou d’hématocrite.

La polycythémie vraie étant considérée comme incurable, le traitement consiste à en contrôler les symptômes. L'aspirine à faible dose est administrée pour maintenir le sang mince et est souvent utilisée pour la saignée, processus qui diminue progressivement la quantité de sang. La chimiothérapie peut être administrée, mais peut conduire à la leucémie myéloïde aiguë (LMA), de nombreux médecins préfèrent donc ne pas utiliser de traitement de chimiothérapie. Rarement, une greffe de moelle osseuse est réalisée. Tant que les symptômes sont gérés, il n'y a souvent aucun risque de décès.