Qu'est-ce que la polycythémie vera?
La polycythémie vera, également connue sous le nom d'érythrémie, est un trouble rare du sang causé par la surproduction des cellules sanguines dans la moelle osseuse. Les globules rouges sont plus sensiblement surproduits, mais les globules blancs et les plaquettes sont également généralement en excès avec cette condition. En raison de l'excès de globules rouges, le sang devient plus épais. Cela peut entraîner des problèmes de circulation sanguine à travers des vaisseaux sanguins plus petits, conduisant à une variété de symptômes. Il n'est généralement pas mortel si elle est traitée.
L'érythrémie est classée comme un trouble myéloprolifératif (MPD), ainsi que trois autres maladies qui surproduisent des cellules rouges, blanches ou plaquettaires: thrombocythémie essentielle, leucémie myéloïde chronique et la myélofibrose idiopathique. La polycythémie vera, comme les autres de cette catégorie, peut être considérée comme un cancer du sang. Il se produit chez environ une personne sur 100 000 et n'est pas discriminé par l'âge, bien que certaines études aient suggéré qu'elle se produit plus après 60 ans et est MOest commun chez les hommes que les femmes.
Étant donné que l'érythrémie se développe lentement, il ne peut y avoir aucun symptôme au début. Souvent, la polycythémie vera n'est détectée que lorsqu'un test sanguin est effectué. S'il n'est pas diagnostiqué, des symptômes tels que des maux de tête, des étourdissements et des démangeaisons, surtout après avoir pris un bain chaud, peuvent se produire. Les autres symptômes incluent la fatigue, l'essoufflement, la difficulté à respirer et une sensation gonflée dans le haut de l'abdomen gauche en raison d'une rate élargie. Rarement, il peut y avoir un picotement, un engourdissement ou une sensation de brûlure dans les mains ou les pieds. S'il n'est pas traité, l'étrensage du sang causé par la polycythémie peut entraîner des caillots, ce qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral et ses symptômes associés.
Il peut y avoir des problèmes associés supplémentaires avec la polycythémie vera. La maladie de l'ulcère gastro-duodénologique semble être courante chez les personnes atteintes de la maladie, bien que personne ne sache pourquoi. L'arthrite goutteuse apparaît chez un cinquième de tous les patients atteints de PolytHemia vera. D'autres problèmes causés par la coagulation du sang, comme l'insuffisance cardiaque, peuvent également se produire.
Le diagnostic de la polycythémie vera se fait principalement sur la base des analyses de sang et des symptômes visibles. Le sang est vérifié pour une augmentation du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Il est également vérifié pour une diminution du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR), qui est la vitesse à laquelle les globules rouges coagulez. Les patients sont également vérifiés une augmentation de l'hémoglobine ou de l'hématocrite, le pourcentage de globules rouges dans le sang. Il a également été constaté que plus de 90% des personnes atteintes de polycythémie vera ont une mutation du gène connu sous le nom de JAK2, ce qui peut être utile pour diagnostiquer les cas futurs lorsque les analyses de sang ne montrent pas une hémoglobine ou l'hématocrite.
Étant donné que la polycythémie vera est considérée comme incurable, le traitement consiste à contrôler les symptômes. Une faible dose d'aspirine est donnée pour garder le sang mince et est souvent utilisé dans la saignée, un processus qui diminue progressivementes la quantité de sang. La chimiothérapie peut être administrée, mais peut conduire à une leucémie myélogène aiguë (LMA), donc de nombreux médecins préfèrent ne pas utiliser de traitement de chimiothérapie. Rarement, une greffe de moelle osseuse est effectuée. Tant que les symptômes sont gérés, il n'y a souvent aucun risque de décès.