Wat is Lymphangiosarcoma?
Lymphangiosarcoom, ook bekend als het Stewart-Treves-syndroom, is een zeldzame vorm van angiosarcoom die in de huid voorkomt. Het is een aandoening die correleert met langdurig lymfoedeem. Lymfoedeem is zwelling van de armen of benen veroorzaakt door problemen in het lymfestelsel of bloedvaten. Angiosarcoom is een vorm van kanker die ontstaat in bloedvaten en zich snel verspreidt. Wanneer lymfoedeem leidt tot de ontwikkeling van kanker, kan de voortgang worden gevolgd via een stadiumclassificatiesysteem.
Stadium 1 van lymphangiosarcoom is chronisch lymfoedeem. Deze fase wordt voornamelijk gekenmerkt door zwelling van de armen of benen. Continue en terugkerende zwelling leidt tot een geleidelijke afbraak van collageen en vet in de huid. Collageenbanden worden herhaaldelijk uitgerekt om op vezelachtig weefsel te lijken.
Premaligne angiomatose is de term die wordt geassocieerd met de progressie naar stadium 2 van lymfangiosarcoom. Kleine kanalen ontwikkelen zich in de lagen van de lederhuid en subdermis die een voering van endotheelcellen bevatten. Gebieden van angiomatose kunnen diepe bloedingen of kneuzingen zijn. Sommige laesies zijn goedaardig, terwijl anderen kwaadaardigheid vertonen. Artsen maken vaak een biopsie van elk getroffen gebied om te bepalen hoe ver de maligniteit zich heeft ontwikkeld.
Maligne angiosarcoom is stadium 3, het laatste stadium van lymphangiosarcoom. In deze fase worden tumoren veel agressiever. Ze zijn kanker en beginnen zich snel te verspreiden. Extra gebieden van angiomatose verschijnen meestal en beginnen overal met elk nieuw gebied progressiestadia. Het is niet ongewoon voor één persoon om meerdere gebieden in verschillende stadia van progressie te hebben.
Hoewel chemotherapie en bestraling effectieve behandelingen zijn voor veel verschillende soorten kanker, zijn ze niet bijzonder effectief bij de behandeling van lymfangiosarcoom. In plaats daarvan worden ze gebruikt om extra hulp te bieden voordat een operatie wordt uitgevoerd. In de vroegste stadia wordt vaak een operatie uitgevoerd om laesies te verwijderen voordat metastase kan optreden. In sommige gevallen kan het nodig zijn om het getroffen ledemaat te amputeren, vooral wanneer de kanker zich heeft verspreid en het grootste deel van het ledemaat heeft aangetast.
Het behandelen van chronisch lymfoedeem is de meest effectieve manier om het optreden van lymfangiosarcoom te voorkomen. Als verdachte laesies op de huid optreden, moet een biopsie zo snel mogelijk worden uitgevoerd. Deze toestand vordert snel. Laesies moeten zo snel mogelijk worden behandeld om progressie en mogelijke amputatie te voorkomen.