Vad är Lymphangiosarcoma?

Lymphangiosarcoma, även känd som Stewart-Treves syndrom, är en sällsynt form av angiosarcoma som förekommer i huden. Det är ett tillstånd som korrelerar med långvarigt lymfödem. Lymfödem är svullnad i armar eller ben orsakade av problem i lymfsystemet eller blodkärlen. Angiosarcoma är en form av cancer som har sitt ursprung i blodkärlsföring och sprider sig snabbt. När lymfödem leder till utveckling av cancer, kan progression övervakas genom ett scenklassificeringssystem.

Steg 1 av lymfאַנגiosarkom är kronisk lymfödem. Detta steg kännetecknas huvudsakligen av svullnad i armar eller ben. Kontinuerlig och återkommande svullnad leder till en gradvis nedbrytning av kollagen och fett i huden. Kollagenband sträcks upprepade gånger för att likna fibrös vävnad.

Premalignant angiomatos är termen förknippad med progression till steg 2 av lympangiosarkom. Små kanaler utvecklas i lager av dermis och subdermis som innehåller ett foder av endotelceller. Angiomatosområden kan tyckas vara djupa blödningar eller blåmärken. Vissa skador är godartade medan andra visar malignitet. Läkarna biopsierar ofta varje drabbat område för att bestämma hur långt maligniteten har utvecklats.

Malign angiosarcoma är steg 3, det sista stadiet av lympangiosarkom. I detta skede blir tumörer mycket mer aggressiva. De är cancer och börjar sprida sig snabbt. Ytterligare angiomatosområden dyker upp och startar progressionssteg överallt med varje nytt område. Det är inte ovanligt att en person har flera områden i olika utvecklingsstadier.

Även om kemoterapi och strålning är effektiva behandlingar för många olika typer av cancer, är de inte särskilt effektiva vid behandling av lymfioskarom. Istället används de för att ge ytterligare hjälp innan operationen utförs. Under de tidigaste stadierna utförs ofta kirurgi för att ta bort lesioner innan metastaser kan inträffa. I vissa fall kan det vara nödvändigt att amputera den drabbade lemmen, särskilt när cancern har spridit sig och orsakat att majoriteten av lemmen drabbats.

Behandling av kroniskt lymfödem är det mest effektiva sättet att förhindra förekomst av lymfinkiosom. Om misstänkta skador på huden uppstår bör biopsi utföras så snart som möjligt. Detta tillstånd utvecklas snabbt. Lesioner bör behandlas så snart som möjligt för att undvika progression och möjlig amputation.