Qu'est-ce que le lymphangiosarcome?
Le lymphangiosarcome, également appelé syndrome de Stewart-Treves, est une forme rare d'angiosarcome qui se produit dans la peau. C'est une condition qui est corrélée à un lymphœdème à long terme. Le lymphœdème est un gonflement des bras ou des jambes causé par des problèmes du système lymphatique ou des vaisseaux sanguins. L'angiosarcome est une forme de cancer qui prend naissance dans les membranes des vaisseaux sanguins et se propage rapidement. Lorsque le lymphœdème conduit au développement d'un cancer, la progression peut être surveillée via un système de classification par stade.
Le stade 1 du lymphangiosarcome est un lymphœdème chronique. Ce stade se caractérise principalement par un gonflement des bras ou des jambes. Un gonflement continu et récurrent entraîne une dégradation progressive du collagène et des graisses dans la peau. Les bandes de collagène sont étirées à plusieurs reprises pour ressembler à un tissu fibreux.
Angiomatose prémaligne est le terme associé à la progression vers le stade 2 du lymphangiosarcome. De petits canaux se développent dans les couches du derme et du sous-derme qui contiennent une muqueuse de cellules endothéliales. Les zones d'angiomatose peuvent sembler être des hémorragies profondes ou des ecchymoses. Certaines lésions sont bénignes alors que d'autres présentent une malignité. Les médecins effectuent souvent des biopsies dans chaque zone touchée pour déterminer dans quelle mesure la malignité s'est développée.
L'angiosarcome malin est le stade 3, le stade final du lymphangiosarcome. À ce stade, les tumeurs deviennent beaucoup plus agressives. Ils sont cancéreux et commencent à se propager rapidement. Des zones supplémentaires d'angiomatose apparaissent fréquemment et commencent des étapes de progression avec chaque nouvelle zone. Il n’est pas rare qu’une personne ait plusieurs zones à différents stades de progression.
Bien que la chimiothérapie et la radiothérapie soient des traitements efficaces pour de nombreux types de cancers, elles ne sont pas particulièrement efficaces dans le traitement du lymphangiosarcome. Au lieu de cela, ils sont utilisés pour fournir une aide supplémentaire avant la chirurgie. Aux premiers stades, une intervention chirurgicale est souvent pratiquée pour enlever les lésions avant que des métastases puissent se produire. Dans certains cas, il peut être nécessaire d'amputer le membre affecté, en particulier lorsque le cancer s'est propagé et a affecté la majorité du membre.
Le traitement du lymphœdème chronique est le moyen le plus efficace de prévenir l'apparition d'un lymphangiosarcome. Si des lésions suspectes sur la peau apparaissent, une biopsie doit être effectuée dès que possible. Cette condition progresse rapidement. Les lésions doivent être traitées le plus tôt possible pour éviter une progression et une amputation éventuelle.