Co je to lymfomangiosarkom?
Lymfangiosarkom, známý také jako Stewartův-Trevesův syndrom, je vzácnou formou angiosarkomu, který se vyskytuje v kůži. Je to stav, který koreluje s dlouhodobým lymfedémem. Lymfedém je otok paží nebo nohou způsobený problémy v lymfatickém systému nebo krevních cévách. Angiosarkom je forma rakoviny, která vzniká v obložení krevních cév a rychle se šíří. Pokud lymfedém vede k rozvoji rakoviny, lze progresi sledovat pomocí systému klasifikace stadia.
Fáze 1 lymfangiosarkomu je chronický lymfedém. Tato fáze je charakterizována hlavně otokem paží nebo nohou. Neustálý a opakující se otok vede k postupnému odbourávání kolagenu a tuku v kůži. Kolagenové pásy se opakovaně napínají, aby se podobaly vláknité tkáni.
Premaligní angiomatóza je termín spojený s progresí do stadia 2 lymfangiosarkomu. Ve vrstvách dermis a subdermis, které obsahují výstelku endoteliálních buněk, se vyvíjejí malé kanály. Oblasti angiomatózy se mohou jevit jako hluboké krvácení nebo modřiny. Některé léze jsou benigní, zatímco jiné vykazují malignitu. Lékaři často provádějí biopsii každé postižené oblasti, aby určili, jak daleko se zhoubnost vyvinula.
Maligní angiosarkom je stadium 3, poslední stadium lymfangiosarkomu. V této fázi jsou nádory mnohem agresivnější. Jsou rakovinné a rychle se šíří. Běžně se objevují další oblasti angiomatózy a s každou novou oblastí začínají stádia progrese. Není neobvyklé, že jedna osoba má více oblastí v různých stádiích progrese.
Ačkoli chemoterapie a ozařování jsou účinnou léčbou mnoha různých typů rakoviny, nejsou zvláště účinné při léčbě lymfangiosarkomu. Místo toho se používají k poskytnutí další pomoci před provedením chirurgického zákroku. Během nejranějších stádiích se často provádí chirurgický zákrok, aby se odstranily léze, než dojde k metastázování. V některých případech může být nutné amputovat postiženou končetinu, zejména když se rakovina rozšířila a způsobila zasažení většiny končetin.
Léčení chronického lymfedému je nejúčinnějším způsobem, jak zabránit výskytu lymfangiosarkomu. Pokud se objeví podezření na kůži, měla by být biopsie provedena co nejdříve. Tento stav postupuje rychle. Léze by měly být léčeny co nejdříve, aby nedošlo k progresi a možné amputaci.