Wat is het Prader-Willi-syndroom?
Prader-Willi-syndroom is een aandoening waarbij een individu een sterk hongergevoel voelt, zelfs wanneer recent voedsel is geconsumeerd. De aandoening is aanwezig bij de geboorte en kan zich al vanaf de leeftijd van één beginnen te manifesteren. Vanwege de intense honger zijn kinderen van het Prader-Willi-syndroom veel meer vatbaar voor obesitas dan hun tegenhangers. Als gevolg hiervan hebben ze veel meer kans om lichamelijke aandoeningen te ontwikkelen die een direct gevolg zijn van obesitas.
Er zijn een aantal tekenen en symptomen van het Prader-Willi-syndroom die al vroeg duidelijk zijn. Veel kinderen die aan de aandoening lijden, hebben dergelijke gezichtskenmerken als amandelvormige ogen, een mond die naar beneden draait en een bovenlip die merkbaar dun is. Slechte spierspanning is een van de meest voorkomende symptomen van het Prader-Willi-syndroom en wordt weergegeven doordat de knieën en ellebogen meestal losjes worden uitgestrekt, in plaats van een vaste positie aan te nemen wanneer de baby geagiteerd is of speelt.
Naarmate het kind ouder wordt, zullen andere symptomen verschijnen. Hormoononevenwichtigheden zijn meestal aanwezig, wat resulteert in een langzame ontwikkeling van geslachtsorganen. Het gebrek aan spierspanning wordt meer uitgesproken, terwijl de hongergevoelens toenemen in frequentie en ernst. Het kind kan slaapproblemen hebben, ernstige gedragsproblemen ontwikkelen en mogelijk moeite hebben met leren en spreken. Bijziendheid kan zich ook ontwikkelen en de huidskleur kan merkbaar lichter zijn dan die van de rest van het gezin.
Er zijn verschillende soorten behandeling met het Prader-Willi-syndroom die kunnen helpen om veel van de symptomen te verlichten. Hormoonbehandelingen kunnen helpen om een normaal groeipatroon te herstellen, waardoor het lichaam van het kind kan rijpen met een snelheid die vergelijkbaar is met die van andere kinderen van zijn of haar leeftijd. Het eten van een dieet met weinig calorieën maar veel eiwitten, vezels en verschillende essentiële voedingsstoffen kan ook helpen het fysieke en emotionele evenwicht te behouden, wat waarschijnlijk helpt bij het beheersen van gedragsproblemen. In sommige gevallen zal doorlopende counseling het kind ook helpen om de ziekte te beheersen en een relatief normaal niveau van sociale interactie met andere kinderen te genieten.
Er moet voor worden gezorgd dat lichaamsbeweging en het juiste dieet worden gebruikt om de aandoening op afstand te houden wanneer het kind de adolescentie en later volwassenheid ingaat. Afhankelijk van de ernst van de aandoening, kan de injectie van geslachtshormonen nodig zijn om normale groei en het begin van de puberteit te activeren. Hoewel de symptomen in de loop van de tijd kunnen verzwakken, verdwijnen ze zelden helemaal. Volwassenen met het Prader-Willi-syndroom maken soms hun hele leven gebruik van medicamenteuze therapie om de ziekte het hoofd te bieden.